Enfermedad actual: Paciente con antecedente de microangiopatía trombótica, consulta por cuadro de 24 horas de evolución caracterizado por disminución de la agudeza visual bilateral a predominio de ojo izquierdo, asociado a dolor ocular de inicio súbito. Niega diplopía, cefalea, vértigo, alteraciones en la marcha y fiebre.
Se decide su internación para estudio, control y tratamiento.
Antecedentes personales:
Baja talla.
Hipotiroidismo diagnóstico hace 5 años
Monorrena. Nefrectomía derecha hace un año por pionefrosis.
Gesta 1 Para 1 (hace 3 meses).
Internación prolongada hace 10 días por cuadro de microangiopatía trombótica en el puerperio inmediato. Interpretado inicialmente como eclampsia y luego como síndrome urémico hemolítico versus púrpura trombocitopénica trombótica. Presentó convulsiones con depresión del sensorio con requerimiento de asistencia respiratoria mecánica (ARM) por 28 días e insuficiencia renal, con requerimiento de hemodiálisis. Realizó plasmaféresis (12 sesiones) y 3 pulsos de corticoides, continuando al alta con corticoides vía oral. Como complicaciones desarrolla coagulopatía por hipofibrinogenemia con sangrados mayores, recibió ácido tranexámico y crioprecipitados. Durante la internación en terapia intensiva (UTI) presentó síndrome febril con cultivo de aspirado traqueal negativo y hemocultivo en 1 de 2 estafilococo coagulasa negativo, realizando tratamiento con piperacilina tazobactam, vancomicina y tigeciclina durante 9 días.
Hipertensión arterial desde el embarazo.
Insuficiencia renal crónica en hemodiálisis trisemanal, dializa por catéter yugular anterior derecho desde la última internación.
Cabeza y cuello: macrocéfala, cabello bien implantado. Conjuntivas pálidas, escleras blancas. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos dolorosos. Agudeza visual ojo derecho visión bulto- Ojo izquierdo 1/10. Puntos sinusales negativos. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo, sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Orofaringe rosada, sin lesiones. Mucosas húmedas. Cuello corto simétrico. Presenta catéter de hemodiálisis yugular anterior derecho con hematoma que se extiende desde la región retroauricular hasta región infraclavicular. Ingurgitación yugular de 4/6 sin colapso inspiratorio. Pulsos carotideos simétricos, sin soplos. No palpo tiroides, ni adenomegalias.
Tórax: Diámetro anteroposterior conservado, sin cicatrices. Columna sonora, sin desviaciones, indolora. A nivel dorsal descamación furfurácea.
Ap. cardiovascular: No observo latidos patológicos. No se palpa frémito, ni latidos patológicos. Ruidos normofonéticos sin soplos, no ausculto R3 ni R4.
Ap. Respiratorio: Respiración costoabdominal, sin tiraje ni reclutamiento. Vibraciones vocales respetadas. Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados.
Abdomen: plano, con cicatriz de nefrectomía derecha, sin circulación colateral. Blando, depresible, indoloro. Hígado: Borde superior en 6º EIC. Borde inferior: no palpable. No palpo bazo. Timpanismo conservado. Traube libre. RHA conservados, sin soplos. Puño percusión negativa bilateral.
Miembros: Tono, trofismo, pulsos y temperatura conservados. Presenta hematomas en cara anterior de tercio superior de ambos muslos, con impotencia funcional de miembro inferior derecho. No se palpan adenomegalias. Edemas con signo de Godet (+).
Neurológico: Funciones superiores conservadas, bradipsíquica. Signos meníngeos negativos. Pares craneales conservados. Presenta paresia braquial 4/5 derecha a predominio distal, sin alteraciones sensitivas. Motilidad y sensibilidad del resto de los miembros conservada. Respuesta plantar flexora bilateral. Sin flapping ni rueda dentada.
Sin signos meníngeos.
Exámenes complementarios: Internación previa: Ecografía renal(2 meses previos): Riñón derecho no se visualiza. Riñón izquierdo tamaño 120 x 43 mm. Aumento generalizado de la ecogenicidad cortical con pobre diferenciación corticomedular. Quiste lobulado en polo superior cortical de 32 mm. Pequeños quistes corticales de 5 y 6 mm en corteza. Factor Antinuclear (FAN): Negativo Anti- ADN nativo: Negativo Anti Cardiolipinas Ig M e IgG: Negativo Ac. Anti Beta 2 Glicoprot. 1: Negativo Anti Citoplasma de neutrófilo (ANCA): Negativo Laboratorios de la internación actual:
Ingreso
Día 1
Día 2
Día 3
Hemoglobina (g/dL)
8,8
8
8,1
Hematocrito (%)
25
24
24,7
Leucocitos (cel/mm3)
13700
15210
13890
Plaquetas (cel/mm3)
309000
323000
318000
Glicemia (mg/dL)
145
65
60
86
Uremia (mg/dL)
133
145
77
68
Cretininemia (mg/dL)
3,5
3,98
2,68
2,48
Natremia (mEq/L)
135
139
139
135
Potasemia (mEq/L)
3,1
3,83
2,31
3,38
Cloremia (mEq/L)
93
93
94
92
Bilirrubina total (mg/dl)
0,36
0,32
0,36
GOT (mg/dl)
15
16
GPT (mg/dl)
10
14
FAL (mg/dl)
80
75
76
GGT (mg/dl)
32
29
Colinesterasa (mg/dl)
3797
TP (segundos)
9,7
Tasa de Protombina
RN
KPTT (segundos)
23
Calcemia (mg/dl)
8,8
8,3
8,7
Fosfatemia (mg/dl)
3,2
3,9
4,7
Magnesemia (mg/dl)
1,6
1,74
LDH (UI/L)
759
867
745
VES (mm/hora)
31
Procalcitonina (ng/ml)
16,26
PCR
Estudios endocrinológicos:
Día 3
Tirotrofina (TSH) uUI/ml (0.27-4.20)
>100
Tiroxina libre (T4) ng/dl (0.93-1.17)
0.46
Folículo Estimulante (FSH) MuI/ml
1.38
Luteinizante (LH) MuI/ml
0.268
Estradiol II pg/ml
14.18
PTH Intacta pg/ml (15-65)
74
Cortisol ug/dl (6.2-19.4)
30.5
Insulinemia basal UuI/ml (2.6-25)
7.8
25-hidroxivitamina D ng/ml
8.17
Orina Completa: Color Amarillo Aspecto turbio Ph 7 Densidad 1014 Proteinas 5.71 gr /l Hemoglobina 1+ Sedimento: Hematies 1 Leucocitos Campo cubierto Celulas espitelales 10-12 Piocitos abundantes Gérmenes +++
Rx de tórax: Índice cardiotorácico aumentado. Sin lesiones pleuroparenquimatosas. Presenta catéter de hemodiálisis. Fondos de saco libres (Imagen 1). TC de craneo: Se evidencia en topografía de hemisferio cerebeloso izquierdo área hipodensa de 20 mm x 13 mm de diámetros máximos. Atrofia cortical supra e infratentorial (Imagen 2). RMI de craneo: Se visualiza imagen hiperintensa en secuencia FLAIR, T 2 y T1 que mide 20 x 13 mm a nivel del hemisferio cerebeloso izquierdo, asociado a la presencia de halo hipointenso visualizado en todas las secuencias fino y regular. Presenta escaso edema perilesional. Se evidencia restricción en secuencia de difusión. Provoca borramiento de surcos suprayacentes. Sugiere colección hemática intraparenquimatosa en evolución subaguda. Imagen puntiforme hiperintensa frontal derecha de aspecto inespecífico. (Imágenes 3 a 8).
ECG: Ritmo sinusal. Regular. FC: 80. P: 0, 04 seg Pr 0,16 seg QRS: 0,08 seg Frotis de sangre periférica (11/09/13): Microhematocrito: 25% Leucocitos: 9600 (N:92%/E:0%/B:0%/L:4%/M:4%) Plaquetas: 200.000/mm3.
Fondo de ojo: Ambos ojos Papila de bordes netos. Excavación fisiológica. Mácula insatisfactoria.
Urocultivo: Bacilo Gram negativo recuento >105 Hemocultivos (2): Sin aislamiento a la fecha. Retrohemocultivos: sin aislamiento a la fecha.
Evolución: Al ingreso se realiza interconsulta con servicio de oftalmología quien realiza examen ocular que informa: agudeza visual en ojo derecho sin corrección: 1/10 – Ojo izquierdo sin corrección: cuenta dedos, con reflejo fotomotor ambos ojos reactivos, movimiento oculares conservados. Presión ocular ambos ojos 10 mmhg. Fondo de ojo: mácula insatisfactoria. A las 36hs del ingreso la paciente evoluciona con mejoría de la agudeza visual (ambos ojos 6/10) con resolución de déficit motor. Al tercer día presenta registro febril (38°C). Se toman hemocultivos, retrohemocultivos y urocultivo. Se indica vancomicina y ceftazidima ajustadas a función renal por sospecha de sepsis a catéter. Presenta hemocultivos y retrohemocultivos negativos a la fecha.
Evoluciona normotensa y afebril.
Estudios pendientes:
Ecocardiograma.
Eco doppler vasos de cuello.
Resultado definitivo de hemocultivos.
Resultado definitivo de retrohemocultivos.
Resultado definitivo de urocultivo.
Estudio endocrinológico.
Discusión
La discusión de este seminario corresponde al 19 de Septiembre de 2013, a cargo de Dra. María Cecilia Demaría