Cátedra de Clínica Médica – Facultad de Ciencias Médicas – Universidad Nacional de Rosario

Presentación del caso clínico

Dra. Gisela Colombo

Enfermedad actual
Comienza hace aproximadamente 1 año y medio con pérdida de peso de 25 kg, sin hiporexia, acompañado de astenia, debilidad generalizada y disfagia. 6 meses previos agrega xerostomía y xeroftalmia bilateral con disminución progresiva de la agudeza visual. Del mismo tiempo de evolución presenta episodios de esteatorrea intermitente. 1 mes previo agrega edema en miembros inferiores y distensión abdominal. Niega fiebre, escalofríos, síntomas urinarios, respiratorios y otros signos y síntomas gastrointestinales. Fue evaluado de manera ambulatoria por los servicios de oftalmología, reumatología y hematología por este cuadro clínico.

Ingresa derivado del servicio de oftalmología por mal estado general, luego de la valoración clínica se decide su internación para estudio, control y tratamiento.

Antecedentes personales – Psoriasis, diagnóstico 11 años previos, en tratamiento con clobetasol tópico. – Pancreatitis aguda, hace 11 años.

– Ex etilista de 100 gr/día, durante 10 años, abandona hace 7 años.

Examen Físico: Vigil, orientado en tiempo, espacio y persona. Impresiona severamente enfermo. Palidez generalizada. Adelgazado.

Signos vitales:

PA: 95-60 mmHg, FC 72 lpm, FR 20 cpm, T 36.4°C.

Cabeza y cuello: normocéfalo. Cabello bien implantado. Edema bipalpebral bilateral. Ojo izquierdo con inyección conjuntival y opacidad corneana medio inferior, con disminución de la agudeza visual (Imágenes 1 y 2). Xeroftalmia bilateral severa. Pupilas derecha reactivas, izquierda hiporreactiva, movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales negativos. Lesiones eritematosas con descamación en dorso de la nariz (Imagen 3). Fosas nasales permeables sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo permeable, sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Piezas dentarias incompletas, lengua central y móvil, con lesiones tróficas. Orofaringe sin lesiones. Mucosas secas.

Cuello: Cilíndrico, simétrico. No palpo adenopatías ni tiroides. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso completo. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.

Tórax: Diámetro ánteroposterior normal. Sin cicatrices. Ginecomastia unilateral derecha. Columna sonora sin desviaciones, indolora. Puño percusión negativa bilateral.

Ap Cardiovascular: No observo latidos patológicos. No palpo frémito ni latido patológico. Ruidos normofonéticos sin soplos, R3 ni R4.

Ap Respiratorio: Respiración costoabdominal sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de base y vértices conservada. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular disminuido en base y campo medio de pulmón derecho con rales crepitantes bibasales.

Abdomen: Distendido, sin cicatrices ni circulación colateral. Indoloro. No se palpan visceromegalias. Matidez deplazable. RHA conservados, no se auscultan soplos.

Neurológico: Funciones superiores conservadas, pares craneales evaluados conservados, motilidad activa y sensibilidad conservadas. Signos meníngeos negativos. ROT simétricos. Respuesta plantar indiferente bilateral. Sin rueda dentada ni flapping.

Miembros: Lesiones hiperpigmentadas en ambos miembros inferiores. Edema infrapatelar bilateral simétrico con signo de Godet +++. Fuerza, temperatura y pulsos conservados. No palpo adenopatías. Signo de Homans negativo.

Genital: Testículos en bolsa, escroto sin lesiones. Pene sin lesiones ni secreciones.

Exámenes complementarios
Laboratorios

	15/07	16/07	17/07	18/07	19/07
Hto (%)	20	19	26	22.2	23
Hb (mg/%)	6.9	6.9	9.4	8.2	8.1
Leucocitos (cel/mm3)	11800	9800	15300	14850	14500
Plaquetas (cel/mm3)	54000	48000	48000		700000
Glicemia (mg/%)	205	118	103		141
Urea (mg/%)	4	15	17	19	25
Creatinina (mg/dl)	0,8	1,04	0,99	1.9	1.9
Na (mEq/L)	124	130		132	128
K (mEq/L)	4,26	4,5		5,4	5,26
Cl (mEq/L)	93	99		103	99
TP (seg)	63	>70		>70
KPTT (seg)	81	105		>120
Proteínas (g/dl)					5,28
Albúmina (g/dl)	1,7				1,8
Bilirrubina Total (mg/dl)	3,5		7,9	5,1	5
Bilirrubina Directa (mg/dl)	2,3		4,6	4,1	3,65
TGO (U/L)	71		100	43	96
TGP (U/L)	26		26	55	33
FAL (U/L)	104		100	85	79
GGT (U/L)	11		95		67
Colinesterasa (U/L)	1048		1078	1022	902
Amilasa (U/L)	25		50
LDH (U/L)	467		632	815	711
VES (mm/1°h)	9,8
PCR (mg/dl)	32,9
Colesterol T(mg/dl)	58
HDL (mg/dl)	17
LDL (mg/dl)	33
Triglicéridos (mg/dl)	39
Fibrinógeno (mg/dl)	< 60
Trombina (mg/dl)	58
Calcio (mg/dl)					8.5
Fósforo (mg/dl)					4.6
Magnesio (mg/dl)					1.43

Ecografía abdominal (9 meses previos): Hepatomegalia con parénquima heterogéneo.

Ecografía abdominal (2 meses previos): Esteatosis hepática, engrosamiento de pared intestinal y adenomegalias mesentéricas.

Sangre oculta en materia fecal (9 meses previos): negativa.

Video endoscopia digestiva alta (1 mes previo): Pseudomembranas esofágicas en tercio medio y distal, gastroparesia y reflujo biliar. Se toman biopsias e informan como material insuficiente.

Proteinograma por electroforesis (1 mes previo): Aumento policlonal de inmunoglobulinas y leve disminución de albúmina. (Proteínas 5,6 g%; Albúmina 2,2 g%; Alfa 1 antitripsina 0,05 g% (0,09-0,18); Alfa 2 macroglobulina 0,5 g% (0,48-0,73); Beta 1 haptoglobina 0,5 (0,4-0,6); Beta 2 transferrina 0.3 (0.13-0.33); inmunoglobulinas 2 (0,5-1,2).

Serologías: VIH, VHB, VHC, VDRL (1 mes previo): negativas.

Laboratorio inmunológico: FAN negativo, ENA negativos, crioglobulinas negativo. Actividad de complemento indetectable, C3 54 mg/dl (103-145); C4 10 (20-50).

Orina completa (muestra al ingreso): color pardo, aspecto opalescente, pH 6,5, densidad 1024, proteínas 0,42 g/l, glucosa no detectable, cuerpos cetónicos (+), pigmentos biliares (+), urobilinas (+), hemoglobina (+), hematíes 0-1, leucocitos 5, células epiteliales 0-1, piocitos 0, cilindros granulohialinos 1 cada 10 campos, oxalato de Ca (+++).

Orina completa (muestra 4to día, paciente sondado) : pardo, turbia, densidad 1044, pH 6.5, proteínas 0,8 g/l, c. cetónicos (+), pigmentos biliares (++), urobilina (++), Hb (++++), campo cubierto de hematíes, leucocitos 20 por campo, células epiteliales 10 por campo, cristales de oxalato de Ca++ heterogéneos, cilindros granulohialinos. Sodio urinario U: 7. FeNa: 0,03

Líquido ascítico: Amarillo seroso. Glucosa 1,12 g/l; proteínas 5,5 g/l; albúmina 3,4 g/l; colesterol 10 mg/dl; triglicéridos 17 mg/dl; colinesterasa 118 UI/l; amilasa 4 UI/l; LDH 57 UI/l; pH 7,47; Rivalta negativo; elementos 100/mm3. GASA 1,4.

Radiografía de tórax F y P (Imagen 4 y 5): Índice cardiotorácico conservado. Derrame pleural bilateral a predominio del lado derecho. Atelectasia laminar a la derecha derecho.

TC cráneo, cuello, tórax y abdomen con contraste endovenoso: Globos oculares de forma, tamaño y situación conservados. Sin refuerzos patológicos tras administración de contraste EV en tejidos blandos periorbitarios (Imagen 7).

Moderado derrame pleural derecho y leve izquierdo, con atelectasia del parénquima pulmonar adyacente. Estructuras ganglionares mediastinales de rango no megálico (Imagen 8).
Hígado de contornos macrolobulados, densidad heterogénea, compatible con trastorno perfusional. En segmento VII: imagen subcapsular que mide 10 mm. Páncreas disminuido de tamaño, con múltiples calcificaciones y dilatación intraductal. Ascitis severa. Disminución de asas duodeno-yeyuno-ileales con engrosamiento de pliegues, asociado a 2 estructuras ganglionares de rango no megálico. (Imágenes 9- 11)

Análisis microbiológicos:
Hemocultivos y urocultivo negativos.

Frotis de sangre periférica:
Hematócrito: 24% (macrocitos, células target), glóbulos blancos: 7.800 /mm3 (hipersegmentación), plaquetas 250.000 / mm3.

Perfil de hierro: Hierro 53 ug/dl (60-160) Transferrina 56.7 ug/dl (228-428) % saturación transferrina 93,5% (20-55) Ferritina 1925 ng/ml (30-400)

Reticulocitos 5.94 % (< 3% corregido)

Evolución Permanece durante las primeras 48 horas normotenso y afebril, con mal estado general. Se inician corticoides a dosis inmunosupresoras. El paciente agrega oligoanuria, e hiperazoemia, se inicia expansión con cristaloides, albúmina y luego se administran diuréticos sin respuesta favorable, se decide el inicio de hemodiálisis de urgencia. Durante la sesión de hemodiálisis presenta shock, con depresión del sensorio y deterioro de la función respiratoria. Pasa a unidad de terapia intensiva, con requerimiento de agentes vasoactivos, y se lo vincula a asistencia respiratoria mecánica.

Se toman nuevos hemocultivos y urocultivos nuevamente e inicia tratamiento antibiótico.

Pendientes