Cátedra de Clínica Médica – Facultad de Ciencias Médicas – Universidad Nacional de Rosario
Discusión del caso clínico Dra. Marianela Lasagna Voy a discutir el caso de un paciente varón, ex – tabaquista, insuficiente renal crónico con diagnóstico de nefropatía membranosa que se presenta con un síndrome de vena cava superior, objetivando en el laboratorio VES > 100 mm/1er hora , en la TC de tórax adenopatías mediastinales y en la VEDA várices esofágicas. Las várices esofágicas “down hill”(cuesta abajo) son una complicación de la obstrucción de VCS. Son poco comunes y su desarrollo depende de la duración y el sitio de obstrucción. Si la lesión es proximal a la vena ácigos, el drenaje puede ocurrir a través de las colaterales mediastinales al sistema ácigos por debajo del nivel de obstrucción. Este flujo venoso “cuesta abajo” a través de los vasos esofágicos resulta en la formación de várices esofágicas limitadas a la porción superior del esófago. Si la obstrucción se encuentra distal a la vena ácigos, el sistema ácigos es incapaz de sortear la lesión. El drenaje venoso a través del plexo esofágico causa la formación de várices a lo largo de toda la longitud del esófago. Como puntos a abordar en la misma propongo:
El síndrome de vena cava superior fue descripto por primera vez por el físico y anatomista escocés William Hunter en 1757 en un paciente de 39 años que falleció como consecuencia de un aneurisma de aorta sifilítico. Incluye signos y síntomas secundarios a compresión externa u obstrucción interna de vena cava superior. Puede desarrollarse por 3 mecanismos: invasión, compresión externa o trombosis (ésta última principalmente asociada al uso de catéteres venosos centrales). Las manifestaciones clínicas van a depender de la velocidad de instalación del cuadro, pero incluyen cianosis, plétora facial, circulación colateral, edema en esclavina. Puede verse comprometida la vía respiratoria y su más seria consecuencia es el edema cerebral. En la era pre-antibiótica el aneurisma de aorta sifilítico, la mediastinitis fibrosante y otras complicaciones de infecciones no tratadas constituían frecuentes causas de SVCS. Actualmente las enfermedades malignas constituyen la causa más importante, alcanzando en algunas series hasta el 90% de los casos. El cáncer de pulmón de células no pequeñas (adenocarcinoma, carcinoma escamoso y carcinoma de células grandes) es la etiología neoplásica más frecuente del SVCS seguido por el carcinoma de células pequeñas (25%) y el linfoma no Hogdkin (10%). Otras entidades como el mesotelioma, teratoma, tumores germinales y metástasis se asocian de forma menos frecuente al SVCS. Las etiologías infecciosas e inflamatorias abarcan entre 10-40%. Las trombosis corresponden a una proporción importante, esto se debe principalmente al uso de catéteres venosos centrales para la realización de hemodiálisis y quimioterapia. Si bien nuestro paciente ha presentado múltiples accesos venosos centrales, la trombosis ha sido descartada mediante la flebografía que demuestra que la compresión es extrínseca. Dentro de las causas benignas hasta un 50% pueden ser atribuidas a la mediastinitis fibrosante: un cuadro poco común causado por proliferación de tejido colágeno y fibrótico con compromiso de estructuras mediastinales). Si bien en la mayoría de los casos, la etiología permanece desconocida, se cree que hay una asociación con las infecciones granulomatosas (principalmente por Histoplasma capsulatum), cobrando en nuestro medio especial importancia el Mycobacterium tuberculosis. Coincidiendo con el cuadro de nuestro paciente cuando genera compromiso de estructuras vasculares causando un SVCS presenta un lento desarrollo durante años con presentaciones oligo u asintomáticas, al permitir el desarrollo de circulación colateral. Sin embargo, en la TC tórax no se evidencia ningún proceso infiltrativo a nivel mediastinal, que habitualmente suele presentar lesiones calcificadas, siendo éste el principal estudio de imágenes para arribar al diagnóstico (la RMI es más sensible para determinar la extensión del proceso, pero es menos útil para objetivar lesiones calcificadas). Cuando no hay lesiones típicas el diagnóstico debe ser histológico. A favor de este cuadro tenemos el lento desarrollo del cuadro clínico, que dentro de las causas no malignas es la más frecuente; en contra la ausencia de lesiones en las imágenes, la edad y que es un cuadro raro. En cuanto a la histoplasmosis en pacientes inmunocompetentes suele transcurrir de forma asintomática. Puede tener un curso agudo o crónico y presentarse con compromiso pulmonar o sistémico. Parece un diagnóstico bastante alejado, ya que como únicos datos a favor el paciente presenta adenopatías mediastinales, derrame pleural y pericárdico. En contra del mismo no tiene compromiso pulmonar (que suele estar presente cuando hay adenopatías mediastinales, ya sea en forma de infiltrados o cuando el curso es crónico con lesiones cavitadas), fiebre, y pensando en compromiso sistémico no hay lesiones cutáneas ni visceromegalias y tanto en la VEDA como en la colonoscopía no se evidenció afección compatible con este cuadro. Si bien la linfadenitis tuberculosa más frecuentemente compromete los ganglios cervicales, también puede presentarse con afección exclusivamente mediastinal. A favor de este cuadro tenemos la alta prevalencia en nuestro medio, las adenopatías mediastinales y VES > 100, lo que iría en contra es la presencia del SVCS, el cual es más habitual que se presente asociado a la tuberculosis cuando esta se manifiesta como mediastinitis fibrosante. Considero que la tuberculosis es un diagnóstico a descartar. Sin embargo considero que en nuestro paciente la etiología más probable del SVCS es neoplásica y como principales diagnósticos propongo el linfoma no Hogdkin y el cáncer de pulmón. En cuanto al cáncer de pulmón entre 2-4% de los pacientes con cáncer de pulmón desarrollarán SVCS en algún punto del curso de su enfermedad, siendo la causa más frecuente. El carcinoma de células pequeñas es el que más se asocia al SVCS (hasta 10% de casos), debido a su localización central con rápido crecimiento y presencia de adenopatías mediastinales (como presenta nuestro paciente). A favor de esta etiología, el paciente tiene el antecedente de tabaquismo, la edad y el sexo coinciden con la máxima incidencia, presenta adenopatías mediastinales en la TC tórax, en contra por tratarse de una topografía central no presenta síntomas y pensando que el tipo histológico más probable podría ser un carcinoma de células pequeñas que es un tumor muy agresivo, de crecimiento rápido y que se disemina fácilmente, no parece coincidir con el cuadro clínico del paciente. Sin embargo, creo que es un diagnóstico probable basándome en los antecedentes del paciente, la epidemiología, las imágenes y por ser ésta la etiología que más frecuentemente se asocia al SVCS. Dentro de los linfomas, el linfoma no Hogdkin se encuentra asociado en 2-4% de los casos con SVCS. Por razones no del todo claras, el linfoma de Hogdkin raramente es causa de SVCS a pesar de que comúnmente se presenta en forma de adenopatías mediastinales. A favor de esta etiología tenemos la edad y el sexo del paciente, el derrame pleural y pericárdico y las adenopatías mediastinales (que pueden hallarse hasta en el 20% de los casos); en contra de este diagnóstico el paciente no presenta síntomas constitucionales, no tiene visceromegalias y la única citopenia que presenta es una anemia compatible con patrón de enfermedades crónicas que me pregunto que podría estar asociada a su falla renal crónica. Sin embargo, considerando que éstos últimos datos no excluyen el diagnóstico y que es la 2da causa más frecuente de SVCS, lo considero un diagnóstico probable. Otras neoplasias se asocian menos frecuentemente al SCVS. Las lesiones metástasicas suelen presentarse de forma secundaria a un cáncer de mama, los tumores germinales afectan principalmente a varones |
