Cátedra de Clínica Médica – Facultad de Ciencias Médicas – Universidad Nacional de Rosario
Discusión del caso clínico Dra. Gisela Goldberg Nos encontramos frente a un paciente varón, adulto joven, sin antecedentes de jerarquía que consulta por un cuadro de pérdida de peso y sudoración nocturna, evidenciándose al examen físico poliadenopatías, múltiples masas subcutáneas, una tumoración a nivel clavicular y paraparesia crural, presentando por resonancia magnética (RMI) una importante masa intra-extrarraquídea. En el laboratorio se objetivan anemia de enfermedades crónicas, eosinofilia y trombocitosis, VES acelerada, aumento de LDH, hiperuricemia e hiperfosfatemia. Los interrogantes que me planteo en relación al paciente en discusión son:
Para introducirnos en la discusión, recordemos que las adenopatías son un motivo de consulta o un hallazgo frecuente particularmente en el ámbito de atención primaria de la salud (APS). Más de las 2/3 partes de los pacientes presenta causas inespecíficas o infecciones de vías aéreas superiores, y menos de 1% padece un tumor maligno. La mayoría de los pacientes con linfadenopatías requieren pocos exámenes complementarios para arribar al diagnóstico. Después de los 40-50 años de edad aumenta la incidencia de procesos malignos. La lista de enfermedades capaces de provocar afectación ganglionar es muy amplia y variada. Teniendo en cuenta la extensión del compromiso ganglionar se pueden clasificar en localizadas o generalizadas. Se consideran generalizadas si los ganglios linfáticos están aumentados en 3 o más áreas no contiguas, como es el caso de nuestro paciente. Esta clasificación puede tener un correlato etiológico, ya que las generalizadas suelen presentarse en procesos sistémicos infecciosos (en la mayoría virales), y enfermedades linfo/mieloproliferativas.
Las adenopatías generalizadas de forma poco frecuente son manifestación de una neoplasia, pero pueden presentarse en pacientes con linfomas, leucemias o diseminación metastásica de un tumor sólido. En pacientes inmunocomprometidos o aquellos con diagnóstico de HIV deben considerarse otros diagnósticos diferenciales: tuberculosis, criptococosis, citomegalovirus, toxoplasmosis, sarcoma de Kaposi e incluso la misma primoinfección por HIV. En la búsqueda de la etiología de las linfadenopatías el médico se debe ayudar de una anamnesis exhaustiva, del examen físico, exámenes complementarios seleccionados y evaluar la necesidad de realizar una biopsia escisional. Anamnesis: La edad del paciente y el contexto en el cual aparecen adenopatías pueden dar la primera orientación hacia la causa. Es necesario descartar la presencia de síntomas respiratorios. Se debe indagar sobre: ocupación; hábitos (tabaco, conductas de riesgo: enfermedades de transmisión sexual, adicciones, etc.), consumo de fármacos, viajes recientes, contacto con animales; presencia de síntomas constitucionales (fiebre, sudoración, pérdida de peso, astenia). Examen físico: Evaluar las características semiológicas de los ganglios y examinar las regiones drenadas por los mismos así como las manifestaciones que frecuentemente se asocian a adenopatías en el contexto de enfermedades sistémicas. La presencia de hepatoesplenomegalia, exantema, artritis, fiebre y pérdida de peso puede orientar hacia enfermedades malignas, infección sistémica, colagenopatías. Laboratorio: Si el diagnóstico es incierto se comienza con un hemograma con fórmula leucocitaria, el hepatograma (GOT, GPT, FA, bilirrubina), LDH, VES y algunos estudios serológicos. Finalmente la necesidad de realizar una biopsia escisional debe ser evaluada de forma individual en cada paciente y según la sospecha clínica. En relación a nuestro paciente, en primer lugar vamos a abordar las etiologías infecciosas. La linfadenitis tuberculosa es la forma de presentación extrapulmonar más frecuente, usualmente se presenta como una adenopatía aislada en un paciente joven con síntomas sistémicos, pero puede presentarse con poliadenopatías. La localización a nivel cervical representa el 63-77% de los casos. Suele tratarse de la reactivación de una infección latente. Los cultivos de esputo positivos son poco frecuentes en el contexto de afección ganglionar y la radiografía (Rx) de tórax no suele evidenciar lesiones de tuberculosis (TBC) pulmonar activa. El derrame pleural secundario a una pleuritis tuberculosa usualmente es unilateral de leve a moderada cuantía, tratándose de un exudado con valores de LDH altos (>500). La Rx de tórax demuestra compromiso del parénquima asociado a la presencia de derrame en más del 50% de los pacientes. En cuanto al compromiso óseo y articular, comprende 10-35% de los casos de TBC extrapulmonar y 2% de la totalidad de los mismos. Suele haber afectación espinal hasta en la mitad de los pacientes. La TBC espinal (mal de Pott) afecta más frecuentemente la columna lumbar y dorsal baja, pudiendo llegar a producir un síndrome de compresión medular. El compromiso inicialmente es óseo y del disco y posteriormente puede extenderse a los tejidos blandos adyacentes. La cutánea es una localización poco frecuente, representando tan sólo el 1% de las formas extrapulmonares. Entre las múltiples formas de presentación se encuentra la TBC colicuativa que es el proceso subcutáneo, cuya lesión elemental suele ser un nódulo o un ganglio reblandecido, el cual avena al exterior con compromiso de la piel suprayacente. Suele ocurrir en personas jóvenes (sobre todo niños). Si bien es una patología altamente prevalente en nuestro medio, el cuadro clínico no parece coincidir con el del paciente en discusión, por lo que creo que es un diagnóstico alejado. Sin embargo, considero adecuado descartar el mismo. Las micosis sistémicas (coccidioidomicosis, paracoccidioidomicosis, criptococosis, histoplasmosis) carecen de manifestaciones clínicas específicas y la afección subcutánea puede confundirse con infecciones similares de otro origen. Suelen afectar a pacientes inmunosuprimidos. Dentro de las etiologías neoplásicas debemos considerar principalmente los linfomas, las metástasis de tumores sólidos y en último lugar la histiocitosis maligna que es una patología muy poco frecuente. La presentación clínica de los linfomas no Hodgkin (LNH) varía ampliamente dependiendo del tipo histológico y de los órganos afectados. Algunos presentan un curso indolente con desarrollo de linfadenopatías, mientras otros son altamente agresivos llevando a la muerte en pocas semanas si no se tratan. Los linfomas agresivos se presentan más comúnmente con una masa de rápido crecimiento, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso), y/o niveles elevados de LDH y ácido úrico. Estos comprenden al linfoma difuso de células B, linfoma de Burkitt, linfoma de células T. Los linfomas de curso indolente suelen presentarse con linfadenopatías de crecimiento lento, hepatoesplenomegalia o citopenias. En este grupo: linfoma folicular, linfoma linfocítico de células pequeñas. Presentaciones menos frecuentes incluyen rash cutáneo, prurito, ascitis y derrames. Aproximadamente 50% de los pacientes desarrollarán enfermedad extranodal en el curso de la enfermdad, mientras que 10-35% presentarán compromiso extranodal al momento del diagnóstico. La piel es el segundo sitio más común de afectación extranodal. Los pacientes con linfoma de células T pueden desarrollar lesiones cutáneas de tipo paniculitis, indoloras que aparecen principalmente a nivel de miembros inferiores y superiores, tronco y cara. En el 80% de los casos las lesiones suelen ser múltiples. La afectación ósea es usualmente manifestación de una enfermedad diseminada, pudiendo presentarse incluso como una fractura patológica. El linfoma de Hogdkin (LH) presenta una distribución etaria bimodal con un 1er pico de incidencia entre los 20-30 años y el 2do luego de los 50. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas pudiendo confundirse inicialmente con cuadros infecciosos. Afecta más comúnmente los ganglios cervicales (60-80%), aunque también puede presentarse con adenopatías mediastinales (60-70%) y retroperitoneales (25%) o con el hallazgo de una masa mediastinal en la Rx tórax realizada por otro motivo. La afectación extranodal es rara ( |
