Cátedra de Clínica Médica – Facultad de Ciencias Médicas – Universidad Nacional de Rosario
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Seminario central del 6 de noviembre de 2008
Varón de 42 años con mialgias y edema de miembros
Presenta: Dr. Gastón Visconti
Discute: Dr. Guillermo D’Ottavio
Coordina: Prof. Dr. Alcides Greca
Presentación del caso clínico
Dr. Gastón Visconti
Enfermedad actual:
Comienza 8 días previos al ingreso con dolor abdominal difuso, de inicio insidioso, de tipo continuo con exacerbaciones cólicas que irradia a zona lumbar y cede parcialmente con la administración de antiespasmódicos y antiinflamatorios no esteroideos.
De 5 días de evolución, agrega dolor en zona inguinal derecha que progresa al resto del miembro inferior homolateral y posteriormente compromete al miembro inferior contralateral, con limitación de las tareas habituales.
Acompañando a dicho cuadro tumefacción de ambos miembros inferiores.
Por tal motivo, consulta a la guardia donde es evaluado por el Servicio de Cirugía general quién decide su internación.
Dicho Servicio lo constata febril y con leucocitosis. Se interpreta el cuadro como abdomen agudo, se interviene quirúrgicamente y comienza tratamiento antibiótico empírico con gentamicina-ornidazol.
El día 3 de internación presenta aumento de la tumefacción de los miembros inferiores y compromiso del miembro superior derecho con exacerbación de la sintomatología previa que evoluciona a la impotencia funcional.
El día 5 presenta anuria de 12 horas de evolución.
Por dicho cuadro ingresa a nuestro Servicio.
Antecedentes personales:
§ Tabaquista de 40 cigarrillos por día durante 30 años
§ Etilista de 160 gramos por día por 30 años
§ Refiere consumo de cocaína inhalatoria y endovenosa durante 10 años. Abandona el hábito hace 15 años
Examen Físico:
Paciente vigil, orientado en tiempo, espacio y persona
Signos vitales: PA: 80/60 mmHg, FC: 120 lpm, FR: 22 rpm, T: 36,1 º C
Cabeza y cuello: conjuntivas rosadas, escleras ictéricas. Puntos sinusales negativos, lengua central y móvil, mucosas secas. Cuello cilíndrico, simétrico, ingurgitación yugular 2/6, con colapso completo. No palpo adenomegalias
Tórax: a nivel de pared anterior eritema con nevus estelares
Aparato cardiovascular: no se observan ni se palpan latidos patológicos. R1 y R2 hipofonéticos. Soplo sistodiastólico multifocal de 5/6 a predominio de foco mitral y tricúspide. Sin R3 ni R4
Aparato respiratorio: respiración costoabdominal sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservada. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado. Roncus bilaterales a predominio de campos medios e inferiores
Abdomen: incisión mediana infraumbilical sin secreciones. Máculas eritematosas de 3 mm de diámetro. Ruidos hidroaéreos conservados. Blando, depresible, levemente doloroso a la palpación profunda difusa. Sin defensa ni descompresión. Timpanismo a la percusión. No se palpan visceromegalias
Miembros: edema duro a nivel de miembro superior derecho y ambos miembros inferiores. Signo de Godet positivo (++++). Placas eritematosas en zonas de apoyo con flictenas confluentes de contenido seroso ( ver imagen 1). Pulsos periféricos conservados y simétricos. Dolor a la palpación de las masas musculares. Temperatura aumentada. Impotencia funcional en ambos miembros inferiores.
Exámenes complementarios:
Laboratorio:
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Ingreso cirugía |
Post- quirúrgico |
Ingreso Clínica |
Día 5 |
Día 6 |
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Hemoglobina (g/dL) |
13,8 |
11,7 |
12,8 |
11,4 |
10,8 |
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Hematocrito (%) |
39 |
34,4 |
36 |
32,8 |
30,6 |
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Glóbulos Blancos/ mm3 |
15600 |
11150 |
7700 |
5200 |
12390 |
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Plaquetas/mm3 |
209000 |
223000 |
175000 |
143000 |
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|
Glicemia (mg/dL) |
133 |
127 |
86 |
108 |
71 |
|
Urea (mg/dL) |
59 |
52 |
104 |
131 |
136 |
|
Creatinina (mg/dL) |
1,15 |
1,06 |
3,03 |
2,59 |
2,78 |
|
Natremia (mEq/L) |
139 |
136 |
134 |
134 |
133 |
|
Kalemia (mEq/L) |
4,3 |
4,18 |
4,6 |
4,3 |
4 |
|
Cloremia (mEq/L) |
93 |
97 |
101 |
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|
Calcemia (mg/dL) |
7,6 |
7,7 |
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|
Fosfatemia (mg/dL) |
3,9 |
5,7 |
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|
Bilirrubina total (mg/ dL) |
1,66 |
1,65 |
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Bilirrubina Directa (mg/dL) |
1,53 |
1,48 |
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|
Bilirrubina Indirecta (mg/dL) |
0,13 |
0,17 |
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|
ASAT (UI/L) |
102 |
174 |
243 |
173 |
|
|
ALAT (UI/ L) |
117 |
80 |
80 |
81 |
|
|
FA (UI/ L) |
170 |
140 |
222 |
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|
LDH (UI/L) |
444 |
643 |
659 |
690 |
|
|
CPK (UI/L) |
3988 |
5660 |
2926 |
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|
Albúmina (mg/dl) |
2,9 |
2,2 |
1,8 |
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|
TP (segundos) |
14,4 |
||||
|
KPTT (segundos) |
27 |
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|
VES (mm/ 1ºhora) |
60 |
133 |
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|
FIO2 (%) |
21 |
21 |
31 |
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|
pH |
7,25 |
7,28 |
7,24 |
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|
PCO2 (mmHg) |
23,3 |
24,3 |
20,3 |
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|
PO2 (mmHg) |
85 |
87,2 |
76,2 |
||
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EB (mmol/L) |
-11,7 |
-13 |
-16,5 |
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|
HCO3 r (mmol/L) |
12,2 |
11,3 |
11,5 |
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% saturación |
95 |
95 |
91,1 |
Abrir tabla valores normales
Orina completa: ámbar, límpida, pH 5, densidad 1005, proteínas: 0,41 g/L, hemoglobina ++. Sedimento: leucocitos regular cantidad, hematíes regular cantidad. Células epiteliales: escasas.
Índices urinarios: urea 563 mg/L, creatinina 52 mg/L, sodio 48 mEq/L, potasio 51 mEq/L.
Excreción fraccional de urea: 21 %
Radiografía de tórax de frente (imagen 2): sin alteraciones en el continente. Relación cardiotorácica aumentada.
Electrocardiograma: ritmo sinusal. Eje: 0. Onda P 0,08 seg. PR 0,12 seg. QRS 0,10 seg. Ondas T negativas simétricas en DI, DII, AVL, V5, V6. Sin alteraciones en ST
Ecocardiograma transtorácico:
§ Fracción de eyección: 56%
§ AI: 41 mm
§ Dilatación leve AI
§ Dilatación moderada del VI
§ Hipoquinesia difusa
§ Función sistólica del VI deprimida
§ Raíz Ao normal
§ No se observan imágenes compatibles con vegetaciones
§ Derrame pericárdico mínimo
Ecografía de partes blandas: marcado engrosamiento tegumentario con edema en zonas de declive a predominio distal de miembros inferiores. No se observan colecciones.
Ecografía abdominal: aumento de la ecogenicidad hepática compatible con esteatosis
Estudios microbiológicos:
Hemocultivos: primer repique negativo
Urocultivo: Negativo
Serologías Virales:
§ HIV (Elisa): positivo
§ Antígeno de superficie HVB: negativo
§ Inmunoglobulina G anticore HVB: positivo
§ VHC: positivo
Evolución:
Al ingreso requiere infusión de 1500 ml de cristaloides para alcanzar 90/60 mmHg de presión arterial. Se coloca vía central y se infunden líquidos y diuréticos de asa según presión venosa central, alcanzando al cabo de 8 horas una diuresis de 200 ml/hora.
Previa toma de hemocultivos y urocultivo comienza con antibioticoterapia empírica para sepsis de la comunidad con penicilina, ciprofloxacina y clindamicina.
Durante su internación en sala general permanece vigil, orientado globalmente, normotenso, afebril y con PVC que oscila en 12-15 cm de H2O.
El día 6 agrega esputo hemoptoico.
El día 7 comienza con disnea de reposo, rales crepitantes bibasales, roncus generalizados y disminución de la diuresis. Se cambia penicilina por cefalotina para mejor cobertura empírica de estafilococo.
Al examen físico presenta mayor compromiso del estado general, con aumento significativo de las flictenas en número y tamaño.
En el laboratorio se constata hipoxemia y mayor acidosis metabólica, por lo cuál se decide su pase a Unidad de Terapia Intensiva.
Estudios pendientes:
§ Confirmación de informe de serología para HIV (Western blot)
§ Informe definitivo de hemocultivos
§ Cultivo de partes blandas
§ RMI de miembros inferiores
Discusión del caso clínico
Dr. Guillermo D’Ottavio
Voy a comenzar hablando del síntoma primario del paciente, la presencia de mialgias, que junto con la rabdomiólisis las podemos englobar como miositis.
La miositis puede tener varias etiologías incluyendo causas infecciosas, tóxicas, metabólicas, endocrinas e inflamatorias.
Miositis
· Infecciosas
o Bacterianas
§ Piomiositis
§ Mionecrosis Estreptocóccica
§ Mionecrosis clostridiana
§ Mionecrosis no clostridiana
o Virales
§ Influenza
§ Dengue
§ HIV
o Parasitarias
§ Toxoplasmosis
§ Triquinosis
§ Cisticercosis
· Tóxicas (estatinas, alcohol, cocaína)
· Endócrinas (hipotiroidismo)
· Metabólicas (hipokalemia, hipofosfatemia)
· Inflamatorias (polimiositis/dermatomiositis)
Teniendo en cuenta la fiebre, leucocitosis y eritrosedimentación elevada que presentaba nuestro paciente nos hace pensar en un proceso infeccioso bacteriano.
La piomiositis es una infección purulenta de músculo esquelético que a través de siembra hematógena forma abscesos en músculos esquléticos. Esta producida generalmente por Estafilococo aureus y los factores predisponentes son inmunodeficiencia, infecciones concomitantes, trauma y adicción a drogas endovenosas. Se presenta con fiebre y dolor localizado en un grupo muscular específico, sin afección sistémica hasta últimas etapas.
La mionecrosis clostridiana o gangrena gaseosa es una infección muscular severa con rápida evolución y compromiso de vida. Está producida en un 80% por Clostridum perfringens y se encuentra asociada a heridas penetrantes. Cuando es producida por Clostridium septicum se asocia a bacteriemia siendo ésta secundaria a lesiones gastrointestinales.
Se presenta con dolor intenso, coloración oscura de piel circundante, bullas hemorrágicas y crepitación. La afección sistémica con shock y hemólisis está dada por las toxinas del clostridium alfa y theta.
La mionecrosis no clostridiana es generalmente secundaria a fascitis necrosante tipo I. Siendo esta polimicrobiana con bacterias aerobias y anaerobias. También puede estar causada por bacilos Gram (–) como Pseudomona, Aeromona o Vibrio asociadas a traumatismos acuáticos.
Se presenta con tumefacción local en el miembro afectado y signos sistémicos asociados a sepsis. La gravedad depende de la inmunidad del huésped y virulencia de la bacteria. La falla renal se produce por hipoperfusión luego de la presencia hipotensión.
La mionecrosis por Estreptococo pyogenes es una infección infrecuente, rápidamente progresiva de partes blandas con compromiso sistémico. Generalmente se asocia a fascitis necrosante tipo II y en un 50% de los casos a shock tóxico. La mortalidad es del 80% a pesar del tratamiento con antibióticos, las medidas de soporte y tratamiento quirúrgico. La infección generalmente está precedida por lesiones cutáneas o traumas. La presencia de inmunodepresión no aumenta el riesgo de su aparición, afectando a personas aparentemente saludables.
Se manifiesta con fiebre, dolor intenso en el músculo afectado, edema e hipotensión. La infección progresa rápidamente en horas afectando tejidos cercanos. La piel puede presentar eritema, aumento de la temperatura, petequias, vesículas y flictenas. No hay presencia de gas en partes blandas en el examen físico ni mediante radiografías. Las flictenas se caracterizan por contener material seroso sin aspecto purulento. La insuficiencia renal e hipotensión preceden a las lesiones cutáneas en varias horas.
La presencia de dolor localizado y desproporcionado con el aumento de la CPK hacen sospechar esta afección. Los hemocultivos pueden ayudar a identificar al germen, pero el diagnóstico se realiza por cultivo e histología del tejido afectado.
En cuanto al tratamiento, éste se basa en las medidas de soporte adecuadas, debridamiento quirúrgico precoz y la utilización de antibióticos. La penicilina es el antibiótico de elección para infecciones por estreptococo ya que no hay evidencia documentada de resistencia al mismo. Sin embargo la penicilina se ve afectada por la cantidad de microorganismos presentes (efecto “Eagle”) teniendo pocos resultados como monoterapia. Por este motivo se adiciona al tratamiento la clindamicina, que no se ve afectada por el tamaño del inóculo y gracias a su acción a nivel ribosomal interfiere en la producción de proteínas bacterianas como la proteína M, permitiendo la fagocitosis.
El oxígeno hiperbárico se emplea mediante una cámara sellada con mayor presión atmosférica con el fin de aumentar la concentración sanguínea de oxígeno. Ha tenido buenos resultados en las infecciones por organismos anaerobios como Clostridium pero falta evidencia para su utilización en estos casos. Del mismo modo las inmunoglobulinas han tenido buena respuesta en casos seleccionados pero hacen falta estudios prospectivos para evaluar su eficacia.
Nuestro paciente presentaba mialgia sin localización específica, lesiones cutáneas con eritema y flictenas, síndrome de respuesta inflamatoria sistémica de rápida evolución con hipotensión y falla multiorgánica. Estos hechos nos hacen pensar en una afección sistémica severa como el síndrome de shock tóxico.
El síndrome de shock tóxico puede estar producido por 2 bacterias, el estreptococo β hemolítico grupo A o el estafilococo aureus. Se desencadena por la liberación de toxinas que actúan como “superantígenos”. Estas toxinas interactúan directamente con linfocitos sin mediar células presentadoras de antígenos. Activan en forma desmedida linfocitos T CD4+ con la liberación masiva de citoquinas como interleuquinas 1 y 2, interferón γ y factor de necrosis tumoral. Se produce así alteración endotelial con vasodilatación periférica y fallo multiorgánico. La liberación de interferón suprime la acción de linfocitos B y la producción de anticuerpos contra estas toxinas.
El shock tóxico por Estafilococo es producido por la toxina de shock tóxico-1 y otras enterotoxinas estafilocóccicas. Se asocia a la utilización de tampones hiperabsorbentes en el 50% casos. Pueden estar implicadas cepas meticilino sensibles como resistentes. Dentro de las causas no menstruales se encuentran infecciones postquirúrgicas y postparto, sinusitis, osteomielitis, quemaduras y otras lesiones cutáneas.
Se manifiesta con fiebre, escalofríos, hipotensión, mialgias, vómitos y dolor abdominal.
Durante las 48 horas del cuadro comienza la eritrodermia, diarrea, oliguria y edema generalizado. La descamación de palmas y plantas ocurre luego de 1 a 3 semanas, siendo un signo tardío. Se acompaña de confusión, trastornos electrolíticos e insuficiencia renal. También puede coexistir anemia, trombocitopenia, insuficiencia hepática, disfunción miocárdica y edema pulmonar.
El diagnóstico se basa en la presencia de fiebre >38,9°C, hipotensión, eritrodermia y descamación más la afección de por lo menos 3 órganos (gastrointestinal, muscular, mucoso, renal, hepático, hematológico, SNC). Se deben tomar cultivos de mucosas y de lesiones para identificar cepas productoras de toxinas. Los hemocultivos suelen ser negativos ( 2mg/dL)
o Coagulopatía (trombocitopenia, CID)
o Hepatopatía (duplicar valores de transaminasas)
o Distres respiratorio agudo
o Rash macular eritematoso con o sin descamación
o Necrosis de partes blandas
Dado que nuestro paciente presenta reciente diagnóstico de HIV, es relevante tener en cuenta patologías asociadas, aún no teniendo datos del grado de inmunodepresión.
La miopatía por HIV se caracteriza por mialgias y debilidad simétrica proximal con predilección de miembros inferiores. Se puede presentar en la infección primaria o con SIDA ya establecido. No se relaciona con grado de inmunodepresión. Se postula que está producido por invasión directa del virus y por mecanismo inmunológico mediado por células. Se diagnostica por cambios en la electromiografía y biopsia. El tratamiento es con prednisona 1 mg/kg/día.
La miositis por Toxoplasma gondii se presenta con mialgias y debilidad generalizada. Puede estar asociada a lesiones encefálicas. El diagnóstico se realiza por la presencia de quistes musculares conteniendo Toxoplasma. La serología para toxoplasmosis suele ser positiva. Puede producir rabdomiolisis pero raramente produce compromiso vital.
Estos cuadros son diagnósticos alejados en este caso en particular porque no explican la mayoría de los síntomas del paciente ni la evolución tórpida con falla orgánica múltiple.
Como conclusión considero que estamos ante un cuadro de shock tóxico estreptocóccico que explicaría la producción de rabdomiólisis con mialgias y la simulación de un cuadro peritoneal. A su vez es compatible con las lesiones cutáneas de nuestro paciente con eritema, edema y flictenas. Pero sobre todo explicaría la rápida evolución con síndrome de respuesta inflamatoria sistémica, hipotensión y falla orgánica múltiple a pesar del tratamiento adecuado.
Creo que la causa de defunción fue el distres respiratorio o una arritmia fatal, no sólo por las alteraciones electrolíticas extremas capaces de producirla sino también por la miocardiopatía.
Bibliografía
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Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
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