Cátedra de Clínica Médica – Facultad de Ciencias Médicas – Universidad Nacional de Rosario

 
 

Presentación del caso clínico

Dra. Candela Fumo Paterno
 

Enfermedad actual: comienza 14 días previos a la consulta con disnea a moderados esfuerzos progresando a mínimos esfuerzos  5 días previos.

Del mismo tiempo de evolución registros subfebriles aislados acompañados de escalofríos.

Antecedentes:

·         Lupus Eritematoso Sistémico diagnosticado hace 14 años en el contexto de artralgias, fiebre y rash malar

·         Insuficiencia renal crónica secundaria a Glomerulonefritis lupica estadio IV con biopsia renal realizadas en el año 2002 y 2006 que informan igual estadio, realizando cómo tratamiento pulsos de ciclofosfamida desde el 2002 hasta el 2006. Luego inicia tratamiento con azatioprina

·         Hipertensión arterial desde hace 6 años

·         Síndrome anémico en estudio desde hace 4 meses, se realizó punción biopsia de medula ósea hace 2 meses que informa  30 % de celularidad hematopoyética, con predominio de la progenie eritroide, constituida en mayor proporción por núcleos de maduración megaloblástica. La serie mieloide, disminuida con secuencia madurativa conservada con predominio de granulocitos eosinófilos. Los megacariocitos, también disminuidos pero en menor proporción que las otras series, de aspecto habitual. No se identifican células inmaduras (blastos) ni fibrosis. Diagnostico anatomo patológico: hipoplasia severa. Realizó tratamiento con acido fólico, vitamina B, eritropoyetina 4000 U, múltiples transfusiones y pulsos de corticoides, éste último hace un mes.

·         Realizo medicación de protocolo de estudio (abetimus) durante 11 meses, finalizando el mismo hace 5 meses.

·         Lesiones cutáneas  desde hace 3 meses en miembros inferiores, que progresaron en número y tamaño, por momentos dolorosas espontáneamente. Se realizó biopsia cutánea hace 2 meses informando proceso inflamatorio que compromete dermis profunda y unión dermo-epidérmica, compuesto por histiocitos, linfocitos y numerosos leucocitos polimorfonucleares, sin presencia de granulomas; a  nivel histiocitario se identifican numerosos  microorganismos sugestivos de elementos fúngicos tipo histoplasma capsulatum

·         Cultivo micológico de biopsia de piel: no se observan elementos fúngicos hasta la fecha

·         Cultivo bacteriológico de  biopsia de piel: estafilococo coagulasa negativo en regular cantidad

·         Lesiones en lengua desde hace 3 meses. Se realizo hisopado de las mismas y se obtuvo desarrollo de candida albicans

·         Medicación: prednisona 80 mg/día, hidroxicloroquina 200 mg/día, Azatioprina 100 mg/día, enalapril 10 mg/día, acido fólico 5 mg/día, eritropoyetina 4000 U 2 veces/semana, omeprazol 40 mg/día e itraconazol 400 mg/día (día 3 )

Examen Físico:

·         Vigil, orientada en persona, tiempo y espacio

·         Signos Vitales: PA 110/80 mmHg   FC 100 lpm  FR 16 cpm  T 36,5ºC

·         Cabeza y cuello: facie cushingoide, lesion exulcerada de limites netos en paladar duro y en extremo distal de lengua, borde sobreelevado, blanquecino y centro eritematoso.

·         Aparato respiratorio: respiración costo-abdominal, sin tiraje ni reclutamiento. Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados.

·         Piel:

ü        Lesiones ubicadas en miembros inferiores y superiores y en pared abdominal, placa –nódulo, eritemato-amarronadas, la menor de 2 cm de diámetro y la mayor de 20 cm., no pruriginosas.  Algunas con signos de flogosis.

ü        Maculas en cara anterior de ambas piernas, azuladas, de 20 cm de diámetro.

ü        Dos lesiones biopsiadas en ambos muslos, una de ellas con secreción serosa.

Laboratorio:

Ingreso

Hematocrito (%)

31

Hemoglobina (g/dL)

10

Leucocitos/mm3

3900

Plaquetas/mm3

342.000

Glicemia (mg/dl)

131

Uremia (mg/dL)

209

 Creatininemia (mg/dL)

1,60

Natremia (mEq/L)

139

Potasemia (mEq/L)

5,60

Cloremia (mEq/L)

102

Calcemia (mg/dl)

8.8

Fosfatemia (mg/dl)

5  

Bil Total (mg/dl)

0.31

Bil Indirecta (mg/dl)

0.39

Bil Directa (mg/dl)

0.15

TGO (UI/L)

33

TGP (UI/L)

32

FA (UI/L)

274

GGT (UI/L)

37

Colinesteresa (UI/L)

3856

LDH (UI/L)

1204

Albúmina (g/dL)

3.2

VES (mm/1º h)

100

pH

7.37

PCO2 mmHg

25.4

PO2 mmHg

100

EB (mmol/L)

-9

HCO3 r (mmol/L)         

15

 % Saturación

97

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Orina completa: amarillo límpido, pH 5, densidad 1015, leucocitos escasos. Resto sin alteraciones.

Radiografía de tórax (imagen 1): índice cardiotorácico conservado, botón aórtico prominente, senos costofrénicos libres, hilio izquierdo aumentado de tamaño, radioopacidades lineales en ambos campos pulmonares compatibles con atelectasias

Electrocardiograma: ritmo sinusal, FC 80l/min, sin alteraciones

Ecocardiograma bidimensional:

·         Diámetro diastólico de VI: 45 mm

·          Diámetro sistólico de VI: 26 mm

·         Grosor TIV: 14 mm

·         Grosor PP: 13 mm

·         Aurícula izquierda: 25 mm

·         Ventrículo izquierdo: dilatación leve e hipertrofia concéntrica moderada

·         Masa del ventrículo izquierdo: 200 gramos

·          Índice de masa del ventrículo izquierdo (IMVI): 119 g/m2

·         Fracción de eyección 68%

·         Sin alteraciones valvulares ni derrame pericárdico

Laboratorio inmunológico:

12/01/2009

11/02/2009

PCR

1/40

Pendiente

ANCA

Negativo

Pendiente

Anti-ADN nativo

Negativo

Negativo

FAN

Positivo 1/320 Moteado-homogéneo

Positivo 1/160 Moteado-homogéneo

C3 (mg/dl)

53

66

C4 (mg/dl)

4

12

CH50 (mg/dl)

19

Proteinas totales (g/dl)

5,3

6,8

Albúmina (g/dl)

3,2

3,5

Inmunoglobulinas

Discreta disminución

Discreta disminución

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Tomografía computada de tórax de alta resolución ( día 4): patrón en vidrio esmerilado parcheado, a predominio de lóbulos inferiores, con pequeña opacidad nodular subpleural en segmento apical del lóbulo inferior izquierdo que mide aproximadamente 13 x 6 mm de diámetro, de bordes espiculados. No se observa engrosamiento ni derrame pleural.

Evolución:

·         Durante la internación presenta registros febriles aislados

·         El día 1: se realiza test de la caminata presentando saturación de oxigeno por oximetría de pulso, en reposo 95% y a los 2 minutos 88%,  suspendiendo la evaluación por disnea, con recuperación rápida de la saturación de oxigeno.

·         El día 3 se realiza punción biopsia de medula ósea. Se ingresa muestra para anatomía patológica, cultivo bacteriológico y micológico.

·         El día 4  presenta  episodio de taquipnea e hipoxemia, la cuál revierte mediante oxigenoterapia por mascara. Por dicho motivo se decide comenzar  tratamiento con trimetoprim-sulfametoxazol, cefepime, isoniazida, pirazinamida, rifampicina, etambutol y se cambia de itraconazol a Anfotericina B.

·         El día 7, durante la administración de anfotericina B, presenta episodio de palpitaciones, disnea súbita, taquipnea, taquicardia y nauseas. Se constata saturación de 88 % por oximetría de pulso y en el electrocardiograma una taquiarritmia supraventricular con una frecuencia de 160 lpm. Se  decide el traslado a Unidad  coronaria. Luego de 30 minutos aproximadamente, cede la taquiarritmia espontáneamente y en forma gradual.

·         Se realiza ecografía de miembros inferiores por compresión: territorio femoral y poplíteos presentan compresión adecuada; flujo doppler conservado.

·         Durante la internación en Unidad coronaria se realiza nuevo ecocardiograma que informa cavidades normales, función ventricular normal y derrame pericardico leve. Luego de 24 horas pasa a sala general.

·         DImero D: positivo

·         Cultivo bacteriológico de medula osea: aislamiento de bacilo Gram negativo. Sensible a ceftazidima, ampicilina- sulbactam, cotrimoxazol, gentamicina, cefepime, ciprofloxacina.  

·         Actualmente permanece internada, respirando aire ambiente, en tratamiento con cefepime (día 5), trimetoprim-sulfametoxazol (día 5), anfotericina B (dosis acumulada de 250 mg), isoniazida, rifampicina, pirazinamida y etambutol (día 5), prednisona 60 mg/día

Laboratorio:

Día 4

Día 7

Día 9

Hematocrito (%)

26

23

23

Hemoglobina (g/dl)

8

7

7

Glóbulos Blancos/mm3

7060

7500

8030

Plaquetas/mm3

285000

235000

242000

Glicemia (mg/dl)

79

253

120

Uremia (mg/dl)

191

156

98

Creatininemia (mg/dl)

1.73

2.48

2.01

Natremia (mEq/L)

133

138

144

Potasemia (mEq/L)

5.05

5.9

5.34

Cloremia (mE/L)

100

108

117

FiO2 (%)

21

21

pH

7.41

7.33

pCO2 (mmHg)

24

21

pO2 (mmHg)

63

76

EB

-7

-13

HCO3 r (mmol/L)

15

11

% saturación

91

93

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Estudios pendientes:

§          Informe de Anatomía patológica de biopsia de medula ósea

§          Informe de cultivo micológico y bacteriológico de biopsia de médula ósea

§          Informe definitivo de cultivo micológico de piel

§          Determinación de Anticardiolipinas y anticoagulante lupico

§          Determinación de ANCA y PCR

§          Serología para CMV, Epstein Barr virus, Parvovirus B 19

§          Ecocardiograma doppler

§          Biopsia pulmonar por toracoscopia