Cátedra de Clínica Médica – Facultad de Ciencias Médicas – Universidad Nacional de Rosario
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Discusión del caso clínico
Dr. Guillermo D´Ottavio
La presencia de ictericia y encefalopatía de rápida evolución en esta paciente nos hace pensar en insuficiencia hepática aguda.
La insuficiencia hepática aguda es el compromiso grave de la función del hígado, de inicio súbito, en ausencia de daño hepático previo o con enfermedad hepática compensada. Se manifiesta por ictericia y luego encefalopatía dentro de las 4 semanas del inicio del cuadro.
Causas de Insuficiencia Hepática Aguda
· Hepatitis Virales: Virus de hepatitis A, B, C, D, E, Herpes simplex, Epstein-Barr, CMV, Herpes Zoster
· Drogas y toxinas: Paracetamol, antibióticos (isoniazida, nitrofurantoína, tetracilina, ciprofloxacina, eritromicina, amoxicilina/ácido clavulánico), ácido valproico, lovastatina, fenitoína, tricíclicos, halotano, oro, flutamida, ciclofosfamida, loratadina, propiltiouracilo, diclofenac, sulfas, amiodarona, Amanita phalloides, solventes orgánicos, ginseng, valeriana, toxinas bacterianas (Bacillus cereus, cianobacterias)
· Vasculares: Trombosis portal, síndrome Budd-Chiari, isquemia, shock
· Metabólicas: Hígado graso agudo del embarazo, enfermedad de Wilson, síndrome de Reye
· Misceláneas: Síndrome HELLP, hepatitis autoinmune, leucemia, linfoma, infiltración metastásica, malaria, tuberculosis
· Indeterminada
En este caso en particular nos encontramos con una insuficiencia hepática aguda en una paciente embarazada.
Hepatopatías durante el Embarazo
La enfermedad hepática es una rara complicación del embarazo que puede evolucionar en forma catastrófica. Tres de cada 100 mujeres presentan alteraciones de enzimas hepáticas durante el embarazo, y 1 de cada 500 mujeres embarazadas presentan hepatopatías potencialmente mortales para la madre y el feto.
Existen enfermedades hepáticas que coinciden con el embarazo y otras entidades propias del mismo:
· Hepatopatías coincidentes:
o Hepatitis virales, tóxica, autoinmune, vascular.
· Hepatopatías propias del embarazo:
o Hiperemesis gravídica.
o Colestasis intrahepática.
o Preeclampsia/Eclampsia.
o Síndrome de HELLP.
o Hígado graso agudo.
La mayoría de las hepatopatías en el embarazo está causada por alguna de las cinco enfermedades hepáticas exclusivas del embarazo: éstas se dividen en 2 grandes categorías en función de su asociación con la preeclampsia. Las enfermedades hepáticas asociadas con la preeclampsia son la preeclampsia en sí, el síndrome HELLP, y el hígado graso agudo del embarazo. Me voy a referir especialmente a estas últimas.
Preeclampsia
La preeclampsia es la tríada de hipertensión, edemas y proteinuria que ocurre durante el segundo y tercer trimestre del embarazo.
Afecta al 5% – 10% de las mujeres embarazadas.
Es la causa más común de disfunción hepática en el embarazo.
La afectación hepática, aunque poco frecuente, siempre indica preeclampsia grave, con alta morbilidad y mortalidad perinatal.
El aumento de transaminasas es variable, desde una elevación moderada a valores 10 a 20 veces por encima del normal; la bilirrubina usualmente es menor de 5 mg/dL.
No existe una terapia específica para la participación hepática de la preeclampsia y su importancia es tan sólo un indicador de una enfermedad grave con necesidad de parto inmediato para evitar eclampsia, necrosis hepática o la muerte fetal.
Síndrome de HELLP
La presencia de hemólisis, aumento de enzimas hepáticas y trombocitopenia caracteriza éste síndrome.
Es una complicación de la preeclampsia severa entre el 2% a 12% de los casos (0,2%-0,6% de todos los embarazos).
La mayoría de los pacientes se encuentran entre la semana 27 y 36 de gestación, aunque un 25% puede producirse en período posparto.
Es más común en pacientes de raza blanca, multíparas y de mayor edad, pero puede ocurrir con cualquier edad y paridad.
Etiología
Es una anemia hemolítica microangiopática asociada a lesiones endoteliales con depósito de fibrina y la activación de las plaquetas y su consumo.
Esto resulta en áreas de hemorragia y necrosis que comienza en la zona 1 del acino hepático y se extiende con la participación de todo el lóbulo, lo que lleva a grandes hematomas, desgarros capsulares y sangrado intraperitoneal.
Se asocia con defectos en la oxidación de ácidos grasos, pero esta relación está menos establecida que con el hígado graso agudo del embarazo.
Clínica
La mayoría de los pacientes se presentan con dolor abdominal en hipocondrio derecho, náuseas y vómitos, cefalea, edemas, hipertensión y proteinuria; la ictericia es poco frecuente (5%).
Diagnóstico
Requiere la presencia en el laboratorio de los 3 criterios:
· Hemólisis: esquistocitos en FSP, LDH > 600 UI/L, bilirrubina indirecta > 1.2 mg/dL, o haptoglobina < 25 mg/dL.
· Elevación de transaminasas: AST > 70 UI/L.
· Trombocitopenia: