Ctedra de Clnica Mdica – Facultad de Ciencias Mdicas – Universidad Nacional de Rosario
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Discusión del caso clínico. | Presentación | Como objetivos para discutir este caso me propongo:
Como problemas activos la paciente presenta:
Además, a nivel analítico presenta Factor Antinucleo (FAN) positivo 1/5120, patrón moteado. Anticuerpos anti RO (SS-A) positivo. Complemento C3 disminuido. También observamos Factor Reumatoide (FR), anticuerpo anti ADN nativo, anticuerpo anti LA (SS-B) y anticuerpo anti ribonucleoproteinas (RNP) negativos. Ante estos hallazgos me propongo analizar que patología puede presentar nuestra paciente. El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) puede causar una clínica muy variada, muchos síntomas son compatibles con los que presenta la paciente en discusión. Las artralgias y la artritis están presentes hasta en el 80% de las personas con LES en el transcurso de la enfermedad. En múltiples oportunidades es la forma de presentación de la patología. La artritis se caracteriza por ser poliarticular, simétrica, bilateral, no erosiva y no deformante. En pocos casos (menos del 10%) puede causar artropatía de Jaccoud, caracterizada por flexión y subluxación de las articulaciones metacarpofalángicas, desviación cubital, dedos en “cuello de cisne” (flexión de las metacarpofalángicas, extensión de las intercarpofalángicas proximales y flexión de las intercarpofalángicas distales) y pulgar en “Z”. También se pueden ver estas alteraciones en los pies. La paciente presenta artritis erosiva y la deformidad no es coincidente con la descripta previamente. El síndrome de Raynaud se encuentra presente en el curso evolutivo de la enfermedad en el 70% de los pacientes. Esta patología puede causar afectación pulmonar, con mayor frecuencia en forma de pleuritis, aunque también suele causar intersticiopatía. A nivel renal produce afectación por múltiples mecanismos como nefritis lúpica, alteraciones vasculares, nefritis intersticial o tubulopatía y podocitopatía. La más frecuente es la nefritis lúpica. La paciente no presenta actualmente una lesión activa, ya que no tiene proteinuria mayor a 500 mg en 24hs ni sedimento urinario activo, por lo tanto, no tiene indicación de biopsia renal. A nivel analítico la paciente tiene FAN positivo, el cual es muy sensible para LES pero poco específico. También observamos el anticuerpo Anti RO positivo, éste se observa en el 25-30% de los pacientes aunque tampoco es específico de la patología. Teniendo en cuenta los nuevos criterios diagnósticos de la EULAR (European League Against Rheumatism) la paciente reúne el puntaje necesario para hacer diagnostico de LES.
La Artritis Reumatoide (AR) presenta tres fases clínicas:
Las alteraciones radiológicas características son: osteopenia yuxtaarticular, disminución del espacio articular, erosiones yuxtaarticulares, luxación o subluxación. Los nódulos reumatoides se encuentran en el 20-30% de los pacientes, se suelen localizar en las zonas de roce. Generalmente se presentan cuando el Factor Reumatoide es positivo. La AR también puede producir afectación renal por diferentes mecanismos. Lo más frecuente es que sea secundario a amiloidosis. También puede causar glomerunefritis mesangial o membranosa y menos frecuentemente puede causar lesiones por vasculitis reumatoide. La alteración hematológica más frecuente en la AR es la anemia de enfermedades crónicas. A nivel pulmonar puede presentar pleuritis, nódulos reumatoides e intersticiopatía. En la analítica presenta FR negativo y anticuerpos anti Péptidos Citrulinados pendientes. La paciente presenta nódulos subcutáneos, erosiones articulares y nódulos pulmonares periféricos subpleurales que podrían coincidir con esta patología. No podemos aplicar los criterios diagnósticos en nuestra paciente que se encontraría en la fase avanzada de la enfermedad y los mismos solo pueden utilizarse en la fase de inicio. La Esclerosis Sistémica (ES) se puede manifestar con diferentes formas clínicas:
Las alteraciones presentes en nuestra paciente que pueden coincidir con esta patología son la esclerodactilia, las úlceras acrales y el fenómeno de Raynaud. La ES suele producir artritis simétrica y no erosiva. Puede observarse resorción ósea de las falanges distales y calcinosis. A nivel pulmonar puede causar intersticiopatía y también hipertensión pulmonar. La ES puede producir síntomas gastrointestinales como disfagia, enfermedad por reflujo gastroesofágico secundarios a alteraciones de la motilidad esofágica. También puede producir nefropatía que varía desde proteinuria o sedimento patológico a graves casos de crisis renal esclerodérmica. Esta última se manifiesta con falla renal aguda, hipertensión maligna, encefalopatía y anemia hemolítica. A nivel analítico el FAN puede ser positivo en el 90% de los pacientes. Generalmente presenta un patrón moteado. El anti Scl 70 se encuentra en el 20-25% de los casos y es más frecuente en la forma difusa. Los anticuerpos anti centrómero se presentan en el 50% de los pacientes y son más frecuentes en la forma limitada. El anticuerpo anti RNP también suele ser positivo. Si consideramos los criterios de la EULAR para el diagnóstico de la ES nuestra paciente reúne el puntaje necesario, aún encontrándose pendiente la capilaroscopía.
La Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC) se caracteriza por presentar una combinación de manifestaciones propias de LES, ES y polimiositis (PM) asociados a anticuerpos anti RNP positivos. Las manifestaciones cutáneas más frecuentes son edema de manos, esclerodactilia y síndrome de Raynaud. La afectación pulmonar es más frecuente que en LES o la AR causando pleuritis, enfermedad intersticial e hipertensión pulmonar. A nivel articular es frecuente la artritis erosiva y los nódulos subcutáneos. Es poco frecuente el compromiso renal o neurológico. A nivel analítico se suele presentar con FAN positivo a títulos altos con patrón moteado y anti RNP positivo. También podemos encontrar FR, anti CCP y anticuerpos antifosfolípidos positivos. La paciente no reúne los criterios necesarios para esta patología. El síndrome de solapamiento (overlap syndrome) se caracteriza por presentar simultáneamente manifestaciones clínico-serológicas de dos o más enfermedades autoinmunes. Las asociaciones más frecuentes descriptas son: Sjögren asociado a otras patologías, SAF y LES, AR y LES, AR y ES y polimiositis asociada a ES. Teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas y la serología que presenta la paciente en discusión creo que presenta un síndrome de solapamiento entre LES y ES limitada, ya que para las dos patologías reúne los criterios diagnósticos necesarios. La gota se caracteriza por el depósito de cristales de urato monosódico en el interior de las articulaciones. Esto puede causar un cuadro clínico conocido como artritis gotosa, caracterizado por afectar a la articulación metatarsofalángica del primer dedo y con menos frecuencia tobillos, rodillas, articulaciones metacarpofalángicas e intercarpofalángica. La presentación clínica es aguda, muy dolorosa, suele aparecer durante la noche. Existen casos oligosintomáticos que podrían ser coincidentes con la clínica de nuestra paciente. Además, la gota puede producir tofos. Estos son nódulos que se localizan en las superficies de extensión y en regiones yuxta articulares. Esta patología puede llegar a ocasionar artropatía deformante. La paciente presenta hiperuricemia y nódulos yuxta articulares que podrían ser explicados por una artritis gotosa de larga evolución sin tratamiento. La paciente presenta una úlcera crónica en miembro inferior. El 70 % de las úlceras crónicas están causadas por enfermedad venosa y el 20 % se deben a patología arterial. Teniendo en cuenta las otras alteraciones clínicas presentes en la paciente debemos considerar otras etiologías.
Creo fundamental la realización de la biopsia cutánea para llegar al diagnóstico de esta úlcera. Propongo las siguientes medidas para el manejo de la paciente:
Por último me pregunto si nuestra paciente presenta enfermedad intersticial pulmonar (EPI). En la tomografía de tórax presenta tractos densos fibrocicatrizales pero no presenta vidrio esmerilado ni signos de panalización. En la espirometría presenta un patrón obstructivo pero tiene una capacidad vital disminuida. Con estos hallazgos no podemos asegurar que la paciente presente EPI, por lo que propongo realizar tratamiento con metotrexato. En caso de no presentar mejoría, evaluar la realización de ciclofosfamida o mofetil micofenolato. BIBLIOGRAFÍA:
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Imágenes del caso
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