Ctedra de Clnica Mdica – Facultad de Ciencias Mdicas – Universidad Nacional de Rosario

Presentación del caso clínico. | Discusión |

Enfermedad actual: Paciente de 29 años con antecedente de leucemia mieloide crónica en tratamiento con dasatinib, consulta a nuestra institución por cuadro de 2 semanas de evolución caracterizado por náuseas, vómitos alimenticios intermitentes (2-3 episodios/día), y diarrea acuosa sin moco pus ni sangre, acompañado de dolor abdominal de tipo continúo con exacerbaciones cólicas, de intensidad 8/10 sin irradiación. Dicho cuadro se encuentra asociado a visión borrosa y edemas generalizados de mismo tiempo de evolución. La paciente refiere una consulta 72 hs previas en la guardia externa de nuestro nosocomio por síntomas similares, donde recibió tratamiento sintomático, sin mejoría.

Antecedentes personales:

  • Leucemia mieloide crónica diagnosticada en el año 2015 en contexto de astenia y leucocitosis. En tratamiento con dasatinib 140 mg/día vía oral.

  • Escoliosis diagnosticada a los 15 años de edad.

  • Hipotiroidismo diagnosticado en la infancia en tratamiento con levotiroxina 100 mcg/día vía oral.

  • Niega hábitos tóxicos y alergias medicamentosas.

  • Ocupación: Estudiante de Medicina.

Antecedentes familiares:

  • Madre: viva, con antecedente de valvuloplastia, sin más datos.

  • Padre: sano

  • Hermanos: 1 viva con epilepsia.

Examen físico:

Impresión general: paciente Vigil. Orientada en tiempo, espacio y persona. Impresiona levemente enferma.

Signos vitales: PA: 110/60 mmHg. FC: 89 lpm. FR: 20 rpm. T: 36.1 ºC. Sat.O2: 98% (FiO2 21%). 

Cabeza y cuello: normocéfala, cabello bien implantado. Conjuntivas rosadas. Escleras blancas. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales indoloros. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Boca: piezas dentarias completas en regular estado.  Mucosas semihúmedas. Lengua central y móvil. Orofaringe sin lesiones. Cuello cilíndrico, simétrico. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso inspiratorio. Pulsos carotideos simétricos, sin soplos. Se  palpan adenopatías submaxilares de consistencia duro elástica, indoloras, móviles, sin adherencias a planos superficiales ni profundos.  No se palpa glándula tiroides.

Tórax: diámetro antero-posterior normal sin cicatrices. Columna sonora, escoliosis dorsolumbar. Puño percusión negativa bilateral.  

Aparato cardiovascular: no se  observan latidos patológicos. No se palpa frémito. R1-R2 normofonéticos. Ritmo regular. No se auscultan soplos, ni R3-R4.

Aparato respiratorio: buena mecánica respiratoria, sin tiraje ni  reclutamiento de músculos accesorios. Expansión de bases y vértices conservada. Vibraciones vocales, sonoridad y excursión de bases conservadas. Murmullo vesicular disminuido a nivel basal derecho, sin ruidos agregados.

Abdomen: plano, sin cicatrices, ni circulación colateral. Blando, depresible e indoloro. No presenta hepatomegalia, ni esplenomegalia. Ruidos hidroaéreos conservados.

Genitales: Vulva e introito sin lesiones ni secreciones.

Miembros: tono, trofismo, fuerza,  temperatura, sensibilidad y pulsos distales conservados. No se palpan adenopatías, ni edemas. Homans y Ollow negativos.

Neurológico: funciones superiores conservadas. Nomina, repite y comprende órdenes simples y complejas. Pares craneales conservados. Signos meníngeos negativos.  Motilidad activa y sensibilidad conservada. Reflejos osteotendinosos simétricos. Marcha y equilibrio conservados. Babinsky negativo bilateral.

Exámenes Complementarios:

Laboratorio:

48 horas previas

Día 0

Día 1

Día 9

Día 12

Hemoglobina (g/dL)

11.6

10

9.3

7.9

7

Hematocrito (%)

35

30

28

24

22

Volumen corpuscular medio (ft)

81

80

79

86.8

86.7

Hemoglobina corpuscular media (pg)

27

27

27

28.2

27.5

Concentración de hemoglobina corpuscular media (g/dl)

33.6

33.6

33.6

32.5

31.7

Glóbulos blancos (cel/mm3)

5800

8900

7800

8200

8410

Plaquetas (cel/mm3)

203.000

74.000

70.000

110.000

138.000

Glicemia (mg/dl)

94

93

103

113

106

Uremia (mg/dl)

27

74

85

108

71

Creatininemia (mg/dl)

0.74

2.15

2.12

2.55

2.26

Sodio (mEq/l)

136

137

135

0.52

137

Potasio (mEq/l)

4.25

4.06

3.83

142

3.62

Cloro (mEq/l)

101

102

102

3.77

97

Bilirrubina total (mg/dl)

0.61

1.20

1.09

99

0.46

TGO (UI/L)

0.21

0.38

38

0.52

–

TGP (UI/L)

0.40

0.82

18

16

–

FAL (UI/L)

51

49

45

11

–

GGT (UI/L)

14

19

10

44

–

Colinesterasa (UI/L)

–

5637

5286

19

–

Amilasa (UI/L)

–

95

78

–

–

CPK (U/L)

–

95

–

33

–

LDH (U/L)

423

1710

1526

713

–

Proteínas totales (mg/dl)

–

5.82

–

–

–

Albumina (mg/dl)

–

3.85

–

–

–

pH

–

–

7.35

7.40

–

pCO2

–

–

33

50.7

–

pO2

–

–

39.7

55.7

–

EB

–

–

-7.1

5.3

–

HCO3 st

–

–

18.6

28.7

–

HCO3 R

–

–

17.8

30.7

–

% Saturación

–

–

80.1%

91%

–

TP (segundos)

–

–

–

11.9

–

KPTT (segundos)

–

–

–

24

–

Frotis de sangre periférica:

  • Ecografía abdomino renal (Día 0): Hígado, vesícula, páncreas y bazo sin alteraciones patológicas. Riñones de tamaño, morfología y estructura conservados. Se visualiza derrame pleural derecho.  

  • ECG (Día 0): FC: 60 lpm. Ritmo sinusal. PR: 0.12 seg, QRS: 0.04 seg, QT: 0,36 seg. AQRS: +70º. Sin signos de isquemia, ni arritmias.

  • Orina completa (Día 0): pH 5. Densidad 1022. Proteínas 15.48 g/l, cuerpos cetónicos 3+, hemoglobinuria 4+, hematíes 6 y gérmenes +.

  • Índices urinarios (Día 0): Sodio urinario 60 mEq/l, potasio urinario 35.39 mg/dl, cloro urinario 54.30 mEq/l. Urea urinaria 1362.1 mg/dl y creatinina urinaria 158.87 mg/dl. FENA 0.6 %.

  • Radiografía de tórax (Día 0): Índice cardiotorácico conservado, fondos de sacos libres sin infiltrados pleuroparenquimatosos. (Figura 1)

  • Radiografía de abdomen frente (Día 0). Escoliosis dorsolumbar. Nivel hidroaereo a nivel de cámara gástrica. (Figura 2)

  • Tomografía computada de cráneo sin contraste (Día 2): Sin hallazgos patológicos. (Figuras 3 y 4)

  • Hemocultivos x 2 (Día 3): Negativos definitivos.

  • Coprocultivo (Día 3): Negativo definitivo.

  • Angio RMI de cráneo sin contraste (Día 4): Sin hallazgos patológicos. (Figuras 5 y 6)

  • Orina completa (Día 4): pH 5. Densidad 1007. Proteinuria 2.16 g/l, índice proteinuria/creatininuria 5903 mg/g creatinina, hemoglobina 2+, hematíes 8-10, gérmenes + y mucus ++.

  • Índices urinarios (Día 4): Sodio urinario 46 mEq/l, potasio urinario 19.72 mg/dl, urea urinaria 499 mg/dl y creatinina urinaria 36.59 mg/dl.

  • Citofisicoquímico de líquido cefalorraquídeo (Día 5): Aspecto cristal roca, glucorraquia 0.75 g/L, proteinorraquia 0.33 g/L, reacción de Pandy negativo, recuento de elementos 2/mm3. Presión de apertura 25 cm H2O.

  • Hematíes dismorficos microscopia de contraste de fases (Día 6): 20 hematíes por campo. No se observan hematíes dismorficos.

  • Laboratorio inmunológico (Día 10): C3 64 mg/dl y C4 7 mg/dl. Pendiente: anticuerpos FAN, anti ADN nativo, ANCA y AMBG.

Evolución:

Pasadas las primeras doce horas de internación la paciente agrega episodio de desorientación temporo espacial, parálisis de 6° par craneal izquierda y paresia transitoria braquio crural derecha. Ante estos hallazgos, en contexto de la presencia de anemia hemolítica y falla renal aguda se interpreta el cuadro como anemia hemolítica microangiopática con sospecha de purpura trombocitopénica trombótica versus probable síndrome urémico hemolítico atípico. Por lo que se decide derivación a unidad de terapia intensiva para iniciar plasmaféresis, que realizó diariamente durante 6 días, continuando luego en forma alternante según parámetros clínicos y analíticos.

Hacia el día 6 de internación por presentar nuevo foco neurológico con parálisis de 6° par craneal contralateral se inicia tratamiento con rituximab debiendo suspenderse por sospecha de reacción adversa mayor que cedió espontáneamente tras la suspensión del fármaco (dificultad en la emisión de la palabra con disfonía).

Actualmente, la paciente evoluciona estable hemodinámicamente sin foco neurológico y con mejoría progresiva de anemia hemolítica microangiopática persistiendo con falla renal.

Pendientes:

  • Laboratorio inmunológico.

  • Dosaje de ADAMS 13.

  • Citometría de flujo.

  • Serologías virales.

Imágenes del caso