Cátedra de Clínica Médica – Facultad de Ciencias Médicas – Universidad Nacional de Rosario
La enfermedad de Parkinson (EP) es una de las enfermedades neurodegenerativas más frecuentes, para la cual no existe todavía un tratamiento eficaz. Afecta al 1% de la población mayor de 65 años. La edad es el factor de riesgo más importante para su desarrollo, por lo que con el aumento de personas de edad avanzada que se observa en la población general es razonable predecir una mayor prevalencia de esta afección.
El cuadro clínico de la EP puede ser tan variado que formular un diagnóstico confiable no siempre es posible ya que múltiples afecciones pueden tener una presentación similar.
Los errores diagnósticos no son infrecuentes. En necropsias de 100 pacientes con diagnóstico clínico de EP, realizado por neurólogos, solo el 76% tenía los cuerpos de Lewy característicos de la enfermedad.
El diagnóstico de EP se basa en la historia clínica y el examen físico. No existen por el momento análisis o estudios por imágenes que confirmen su presencia.
La resonancia nuclear y otros estudios pueden ser apropiados en algunos casos para excluir otras afecciones, pero son raramente necesarios en los casos típicos.
Es importante distinguir causas alternativas del parkinsonismo, además de la EP, ya que la reacción al tratamiento por lo general es mala y la progresión de la enfermedad es más rápida. Además, cuando se identifican algunos casos de parkinsonismo inducido por fármacos, estos pueden ser completamente reversibles con la suspensión de la droga.
El parkinsonismo es un síndrome clínico definido por la presencia de temblor, rigidez y bradicinesia. La existencia de dos de los tres signos motores cardinales y una reacción firme a una dosis adecuada de L-dopa, es considerada como esencial para el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson y para distinguirla de otras causas de parkinsonismo.
|
Diagnóstico Clínico de la Enfermedad de Parkinson (Criterios diagnósticos de la UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank) |
|
Paso 1: Diagnóstico del síndrome parkinsoniano
Paso 2: Criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson
Paso 3: Criterios de apoyo para enfermedad de Parkinson (Se requieren 3 o más criterios para EP definida)
|
Manifestaciones clínicas
Bradicinesia: es la disminución en la capacidad para iniciar el movimiento, siendo la acinesia su manifestación extrema. Es el síntoma más incapacitante, para levantarse de la silla, iniciar la marcha o girar en la cama. Es el síntoma más difícil para verbalizar por parte de los pacientes, que lo pueden describir como debilidad, cansancio o inseguridad para caminar. Se asocia a disminución de los movimientos automáticos como el balanceo de los brazos durante la marcha. La expresión facial se vuelve fija, disminuye la frecuencia del parpadeo. La voz se vuelve hipofónica y poco modulada. Los movimientos motores finos son los que más se afectan, los pacientes presentan dificultad para abotonarse y realizar tareas con herramientas pequeñas. Al escribir a mano lo hacen con letra pequeña (micrografía) que luego se vuelve ilegible.
Temblor: en la mayoría de los casos el temblor es visible para el observador. Es más evidente en reposo, puede afectar inicialmente a una extremidad o a las dos extremidades de un mismo lado antes de generalizarse. En la mayor parte de los casos comienza en un brazo, afecta inicialmente la mano o incluso un solo dedo para luego extenderse. Puede manifestarse también en barbilla y labios, así como también en cuello y lengua, aunque de manera característica no abarca la cabeza. Puede empeorar ante el estrés de cualquier origen y desaparece durante el sueño. Durante el examen físico el temblor puede ponerse en evidencia al solicitar una tarea que implique concentración (cálculos), o una tarea motora repetitiva como pedir que apriete y suelte la mano contralateral.
Rigidez: se define como la resistencia al movimiento pasivo, que sucede en músculos extensores y flexores en todo el límite de su movimiento. Es un signo clínico frecuente y es responsable de la postura flexionada que adoptan muchos pacientes. El grado de rigidez de cada paciente es variable, aunque siempre está presente en cierta medida desde etapas tempranas. Los pacientes se pueden quejar de fatiga o debilidad en lugar de verbalizar claramente la rigidez. Debe ser distinguida de la rigidez que resulta de las lesiones de motoneurona superior, por ejemplo en pacientes con isquemia cerebral. En la EP la resistencia al movimiento pasivo de las articulaciones se produce durante todo el rango de movimiento. Si la rigidez no es detectable durante el examen, puede ser puesta en evidencia solicitando al paciente que abra y cierre el puño contralateral.
Trastornos en la marcha: es una consecuencia de la rigidez y bradicinesia. La marcha es a pasos cortos, arrastrando los pies, sin balanceo de los brazos e inestable (sobre todo en los giros) y pueden tener dificultades para detenerse. Algunos pacientes caminan con una marcha festinante, es decir, con una velocidad cada vez mayor para evitar caerse, debido a que su centro de gravedad ocupa una posición anormal. Puede haber vacilación para iniciar la marcha y para girar requieren de múltiples pasos.
Existen otras manifestaciones en la EP que solo serán mencionadas en estos comentarios: trastornos del sueño, disfunción autonómica, disfunción gastrointestinal y urinaria, depresión y disfunción cognitiva.
¿Con qué entidades debemos plantear diagnóstico diferencial?
El temblor esencial (benigno, familiar) puede confundirse con un temblor parkinsoniano, aunque son frecuentes los antecedentes familiares de temblor, no existen otros signos neurológicos asociados. Afecta con frecuencia a la cabeza (temblor de cabeceo de lado a lado), mientras que el parkinsonismo respeta la cabeza aunque afecta cara y labios.
La hidrocefalia a presión normal produce una marcha apráxica, incontinencia urinaria y demencia. Las pruebas de imagen muestran dilatación del sistema ventricular sin atrofia cortical. Su reconocimiento es importante ya que su detección y corrección temprana permiten evitar la evolución de la enfermedad.
El parkinsonismo inducido por drogas es importante diagnosticarlo debido a que es reversible, aunque requiera semanas o meses luego de haber suspendido la droga. Las más frecuentemente asociadas son: antagonistas de la dopamina, como la reserpina, o los antipsicóticos (antagonistas dopaminérgicos) como las fenotiazinas y las butirofenonas, drogas antieméticas (metoclopramida), antagonistas de los canales de calcio (flunarizina y cinarizina). Otras drogas, como el ácido valproico y litio también pueden producir parkinsonismo, aunque por mecanismos inciertos.
Lesiones estructurales (Isquemia cerebral): estas alteraciones tienen una forma de inicio aguda o subaguda y se acompañan de otros síntomas o signos neurológicos, como hemiparesia, hiperreflexia, pérdida sensorial, afasia, etc. Estas manifestaciones concomitantes son esenciales para el diagnóstico y son la clave para la búsqueda de causas secundarias de parkinsonismo. El diagnóstico se efectúa con técnicas de neuroimagenes que corroborarán la sospecha clínica.
La parálisis supranuclear progresiva produce bradicinesia y rigidez, pero la presencia de anomalías de los movimientos oculares voluntarios (sobre todo de la mirada vertical), demencia, parálisis pseudobulbar y distonía axial la distinguen de la enfermedad de Parkinson.
Bibliografía:
-
Hughes AJ, Daniel SE, Blankson S, Lees AJ. A clinicopathologic study of 100 cases of Parkinson‘s disease. Arch Neurol 1993;50:140-148.
-
Nutt J. G., Wooten G. F. Clinical Practice Diagnosis and Initial Management of Parkinson’s Disease N Engl J Med 2005; 353:1021-1027, Sep 8, 2005.
-
AJ Hughes, SE Daniel, L Kilford, and AJ Lees Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson’s disease: a clinico-pathological study of 100 cases J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, Mar 1992; 55: 181 – 184.
-
Mark Guttman, Stephen J. Kish, and Yoshiaki Furukawa Current concepts in the diagnosis and management of Parkinson’s disease Can. Med. Assoc. J., Feb 2003; 168: 293.
-
Colcher A, Simún T. Manifestaciones clínicas de la Enfermedad de Parkinson. En, Enfermedad de Parkinson y Síndromes parkinsonianos. Clínicas Médicas de Norteamérica. 1999/ Vol 83 Nº2. 329. Mc Graw-Hill Interamericana Ed.