Cátedra de Clínica Médica – Facultad de Ciencias Médicas – Universidad Nacional de Rosario

   
 

Presentación del caso clínico
Dr. Juan Carlos Ronco
 

Paciente: varón de 42 años de edad.

Fecha de ingreso: 22 de abril de 2005

Motivo de consulta: Sincope

Enfermedad actual: Comienza 30 días previos con episodio de sincope con cianosis peribucal y  acrocianosis, sin convulsiones, ni perdida de control de esfínter ni coma postictal. Por lo que consulta al medico de su localidad quien solicita laboratorio de rutina encontrando Hto de 66% GB 5000 mm3 y plaquetas 57000 mm3 por lo que es derivado al servicio de hematología de este hospital.

Como antecedente de relevancia el familiar refiere disnea a moderados esfuerzos de varios años de evolución

Antecedentes personales:

·       Síndrome de Down.

·       Etilismo de 60 g día de alcohol.

Examen Físico: 

·        Vigil, responde a ordenes 

·        TA: 120/90 mmHg. FC: 80 lat/min. FR: 16 ciclos/min. Tº 36.7

·        Rubicundez facial con nariz en silla de montar

·        Hipocratismo digital en manos y pies.

·        Latido apexiano en 4º EIC línea hemiclavicular.

·        Impresiona latido sagital paraesternal izquierdo

·        Soplo sistólico mesocardico 2/6 con irradiación a la axila.

·        Sin hepatoesplenomegalia.

Exámenes complementarios:

Frotis de sangre periférica:  Hto 70 % GB 5000 mm3 PQ 240000 mm3

Laboratorio: Gli: 57 mg/dl; U:31 mg/dl;  Cr: 1.13 mg/dl;  BT: 1.51 mg/dl (BI: 1.09 mg/dl);  TGO: 27 UI/l; TGP: 27 UI/l ; FAL: 247 UI/l;  GGT: 140 UI/l; LDH 363 UI/l; Na: 143 mEq/l; K: 4.22 mEq/l; Cl: 103 mEq/l

EAB 21%: pH 7.37 PCo2 36.5 mmHg Po2 57 mmHg EB –3.7 mmol/l   Hco3st 21.2 mmol/l Hco3R 20.8 mmol/l Sat 88.1 %

Rx de tórax: Relación cardiotoracica conservada. Con elevación de la punta del corazón y cuarto arco pulmonar.

ECG: Ritmo sinusal, FC: 90 latidos/min. AQRS 0º onda P 0.3 mV; PR 0.16 seg. QRS 0.08 seg.  Presenta ondas R en V1 y V2 sin S con T negativas asimétricas.

Ecografía abdominal: Sin alteraciones patológica.

Ecocardiograma bidimensional: Diámetro diastólico del VI pequeño, movimiento paradojal del SIV. FSVI conservada.

Dilatación e hipertrofia severa del VD, Arteria pulmonar impresiona hipoplásica, Válvula pulmonar displásica.

El SIA se observa integro. El SIV no se observa claramente

Evolución:

·       Se  comienza con  sangrías terapéuticas y oxigenoterapia.

Pendientes:

·       Ecocardiograma doppler