Ctedra de Clnica Mdica – Facultad de Ciencias Mdicas – Universidad Nacional de Rosario

Presentación del caso clínico. | Discusión | Evolución |

Paciente de 42 años con antecedente de esclerosis sistémica con afectación pulmonar e insuficiencia cardíaca que consulta por cuadro de 2 semanas de evolución caracterizado por aumento de su disnea habitual de clase funcional III a IV asociado a ortopnea y tos con expectoración mucosa.

Por dicho cuadro consulta a su médico de cabecera en centro de salud, quien indica amoxicilina-ácido clavulánico, prednisona y salbutamol en puff con mejoría parcial del cuadro. De 3 días de evolución agrega edemas en miembros inferiores, con aumento de la tos y empeoramiento de la disnea. Ocho horas previas a la consulta agrega dolor en hipocondrio derecho, por lo que consulta en guardia de nuestro hospital y se decide su internación. Niega fiebre, cefalea, vómitos, diarrea, dolor torácico y síntomas genitourinarios.

Antecedentes personales:

– Esclerodermia diagnosticada hace 11 años, con afección pulmonar evidenciada en internaciones previas. Realizó tratamiento con corticoides por 8 meses en el momento del diagnóstico y luego lo abandona.

– Insuficiencia cardíaca de etiología no filiada diagnosticada en 2014. No realiza tratamiento.

– Internación en julio de 2014 por neumonía adquirida de la comunidad e insuficiencia cardiaca descompensada que requirió internación en unidad de terapia intensiva.

– Ex tabaquista de 20 cigarrillos/dia durante 15 años. Abandona el hábito hace 10 años.

– Niega consumo de alcohol.

– Niega alergias.

Estudios previos:

Tomografía de Tórax (2014): patrón en vidrio esmerilado difuso en ambos campos pulmonares.

Radiografía de manos : resorción ósea de 3ª falange en todos los dedos.

Ecocardiograma (Julio/14): función sistólica del ventrículo izquierdo (FSVI) globalmente disminuida. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEY) de 40 %. Derrame pericárdico leve. Insuficiencia aórtica leve.

Espirometría (Marzo/15): Incapacidad ventilatoria restrictiva severa, sin respuesta a broncodilatadores.

Laboratorio inmunológico (Septiembre/2014):

  Factor reumatoideo: 7,4 UI/ml.

  C3: 95 mg/dl – C4: 19 mg/dl.

  FAN: positivo, 1/320, patrón moteado.

  Anti AND nativo: negativo.

  Anti cardiolipina Ig G: negativo.

  Anti cardiolipina Ig M: positivo bajo.

  ENA: negativos.

  Anticuerpo anti centrómero: negativo.

  Anticuerpo anti Scl 70: positivo.

E xamen físico:

Paciente vigil, orientada globalmente. Impresiona moderadamente enferma.

Signos vitales: Presión arterial: 120/90 mmHg – Frecuencia cardíaca: 62 lpm. – Frecuencia respiratoria: 18 rpm. – Temperatura: 36,2°C. – Saturación de O 2 97% con lentillas nasales con oxígeno a 2 l/min.

Cabeza y cuello: normocéfala, cabello bien implantado . Piel con descamación fina. Fascie inexpresiva. Conjuntivas pálidas, escleras blancas, pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos conservados. Puntos sinusales y trago negativos. Conductos auditivos externos permeables, sin otorragia ni secreciones. Fosas nasales permeables y sin epistaxis ni otras secreciones. Microstomía. Hiperpigmentación de labios. Cavidad bucal con piezas dentarias en regular estado. Lengua central y móvil. Orofaringe congestiva, sin lesiones. Mucosas húmedas. Cuello cilíndrico, simétrico. Pulsos carotideos simétricos sin soplos, ingurgitación yugular 3/6, con colapso inspiratorio parcial. No palpo adenopatías, ni tiroides.

Tórax: diámetro anteroposterior conservado, sin cicatrices ni circulación colateral. Columna sonora, indolora y sin desviaciones.

Aparato cardiovascular: no se observan ni se palpan latidos patológicos ni frémitos. R1 y R2 hipofonéticos , no se auscultan soplos, R3 ni R4.

Aparato respiratorio: respiración costoabdominal, con leve tiraje subcostal . Expansión de bases y vértices conservados. Sonoridad y excursión de bases conservadas. Murmullo vesicular disminuido, con rales crepitantes de vértice a base en ambos campos pulmonares.

Abdomen : globuloso, con estrías blanco-nacaradas sin circulación colateral. Doloroso a la palpación profunda en hipocondrio derecho . Hepatomegalia, borde hepático a tres cm por debajo de reborde costal . Ruidos hidroaéreos conservados. Timpanismo conservado. No ausculto soplos. Puño percusión lumbar bilateral negativa.

Genitales : Vulva, introito y zona perianal sin lesiones ni secreciones patológicas.

Miembros: engrosamiento de la piel en ambas manos. Esclerodactilia. Fenómeno de Reynaud leve. Lesiones puntiformes a nivel de pulpejos. Edema bilateral y simétrico infrapatelar (godet 3+). Tono y trofismo conservados. Fuerza, temperatura y pulsos distales conservados.

Piel : engrosamiento generalizado con descamación fina difusa a predominio de zona de las cejas, dorso y miembros inferiores.

Neurológico: funciones superiores conservadas. Pares craneales, motilidad y sensibilidad conservados. Reflejos osteotendinosos conservados. Sin signos de meningismo. Equilibrio y marcha conservados. Romberg negativo.

Exámenes complementarios:

Laboratorio:

Electrocardiograma: ritmo sinusal, FC: 65 lpm, PR: 0.16 seg, QRS: 0.08 seg, QT: 0.32 seg, AQRS 90°. Rectificación de la onda T en derivaciones precordiales. Sin signos de isquemia aguda ni arritmias.

Rx tórax frente: mala técnica radiográfica. Índice cardiotorácico aumentado. Radiopacidad basal derecha. Fondos de saco costodiafragmáticos impresionan ocupados. (Anexo imágenes 1 y 2 ).

Orina completa: amarillo claro. Aspecto límpido. Sedimento: leucocitos 1 cél/campo. Células epiteliales 7 cél/campo.

Ecocardiograma Doppler: FEY 15-20%. Hipocinesia severa difusa. Dilatación moderada de cavidades derechas. Derrame pericárdico leve. Dilatación leve de raíz de la arteria pulmonar. Vena cava inferior no dilatada con colapso menor al 50 %. Miocardiopatía dilatada. Insuficiencia mitral y aórtica leve. Insuficiencia tricuspidea y pulmonar moderada. Presión de apertura de arteria pulmonar de 35 mmHg.

Tomografía de Tórax alta resolución (A.R.): Derrame pleural derecho asociado a consolidación con broncograma aéreo que ocupa posición basal y posterior de lóbulo inferior derecho. Engrosamiento intersticial intralobulillar bibasal asociado a bronquiectasia. Engrosamiento intralobulillar y subpleural a nivel apical a predominio derecho. Áreas parcheadas en vidrio esmerilado distribuidas en ambos campos pulmonares a predomino derecho. Calcificación de los bronquios fuentes y segmentarios. Aumento de índice cardiotorácico. Derrame pericárdico. Relación arteria aórtico/pulmonar conservada. Estructuras ganglionares mediastinales de rango no megálico. Hígado, bazo, ambas suprarrenales y páncreas no aparentan tener lesiones focales. Líquido libre perihepático, en ambas goteras parietocólicas, periesplénico e interasas. Sin alteraciones en estrucuturas óseas. (Imágenes 3 a 10)

Estudios pendientes:

  Laboratorio inmunológico

  Serología para Chagas

  Orina de 24 hs.

  Electrocardiografía seriada

  Cardioresonancia magnética.

  Ecocardiograma

  Tránsito esófago-gastro-duodenal

Imágenes del caso