Ctedra de Clnica Mdica – Facultad de Ciencias Mdicas – Universidad Nacional de Rosario

Presentación del caso clínico.

Enfermedad actual: 

Comienza hace 4 años con cuadro caracterizado por astenia marcada y progresiva, a lo que posteriormente se agrega xerosis, xeroftalmia e hipertrofia parotídea bilateral (ANEXO 1,2,3), las cuales ceden espontáneamente a los 5 meses de inicio de la sintomatología. Asociado presentaba de mismo tiempo de evolución parestesias en ambos pies. 

En junio de 2018 se realiza diagnóstico de tuberculosis pulmonar multirresistente, por lo que realizó esquema de segunda línea. En dicha internación se realizó biopsia de glándulas salivales por los antecedentes mencionados previamente por el paciente. 

Posteriormente cursa internación en dos instituciones distintas por insuficiencia renal asociada a hipercalcemia en el año 2018 y a lesiones cutáneas purpúricas en miembros inferiores en el año 2020 y 2021 respectivamente.

Actualmente concurre a la guardia de nuestro nosocomio derivado desde consultorio externo de nefrología tras asistir a control con laboratorio donde se evidenciaba reagudización de la falla renal previa. El paciente además astenia, poliuria y polidipsia de una semana de evolución.

Antecedentes personales:

  • Bloqueo de rama derecha diagnosticado en el año 1991.

  • Tuberculosis multirresistente diagnosticada en junio del 2018. Inicia tratamiento con cuádruple asociación, modificándose el mismo en julio 2018 a segunda línea con Etambutol, Cicloserina, Etionamida, Levofloxacina, Amikacina. Finaliza el mismo en enero del 2020. 

  • Hipoacusia derecha (secundario a tratamiento con Amikacina).

  • Insuficiencia renal crónica no filiada.

  • Internación en Sanatorio Laprida en el año 2004 por pancreatitis litiásica aguda. En dicha internación se realizó colecistectomía.

  • Internación en Hospital Juan Bautista Alberdi (HJBA) en el año 2018 por falla renal e hipercalcemia.

  • Internación en Unidad coronaria del Hospital Provincial de Rosario en el año 2018 por bradicardia sintomática.

  • Internación en HJBA en septiembre del 2020 por cuadro interpretado como púrpura.

  • Internación en HJBA en enero del 2021 por celulitis en muñeca izquierda donde presenta como complicación vasculitis leucocitoclástica.

Hábitos:

  • Ex adicto a la cocaína (abandono hace 7 años). Ex tabaquista de baja jerarquía –  ex etilista de jerarquía durante 15 años

Antecedentes familiares:

  • Padre: fallecido. Chagas y etilista.

  • Madre: viva, sana

  • Hermana: fallecida. Virus hepatitis B. 

Exámenes complementarios previos:

  • Laboratorio inmunológico (Noviembre 2017): FR: 5.2 / FAN: negativo / AntiADN: negativo / ACA IgG: negativo / ACA IgM: negativo / Anti B2 glicoproteinas: negativo / Antimitocondriales: negativo / Anti músculo liso: positivo / LKM: negativo / ENA: negativo / ANCA: negativo / Antiproteinasa 3: negativo / Anti mielo peroxidasa: negativo / Cuantificación de igG: 8395 mg/dL / Cuantificación de IgA: 135 mg/dL / C3: 35 / C4: 4 / COOMBS: positivo: IgG subclases: Subclase 1: 39240 mg/L – Subclase 2: 58630 mg/L – Subclase 3: 725,3 mg/L Subclase 4: 595.3 mg/L/

  • Proteinograma por electroforesis (Noviembre 2017): proteínas totales: 14.2 g/dL. Albúmina: 2.38 marcado aumento oligoclonal en zona gamma posiblemente mieloma a cadenas livianas lambda identificadas por inmunoelectroforesis. / Inmunofijación cuantificación de C3: 39 mg/dL – C4: no detectable.

  • Orina 24 Hs (Noviembre 2017): proteinuria 0.56 g/24 hs, diuresis en 24 Hs 1400 ml, calciuria 66 mg/24 Hs / Cadenas livianas Kappa y Lambda: 20 relación k/l conservada

  • Electromiografía de 4 miembros (Diciembre 2017): neuropatía de los 4 miembros con patrón de lesión predominantemente mielinopático de grado leve.

  • Biopsia hepática (Diciembre 2017): Infiltración neoplásica de espacios porta hepáticos por proceso linfoproliferativo.

  • Inmunofenotipo médula ósea (Febrero 2018): heterogéneo grupo de células plasmáticas policlonales, cuyo inmunofenotipo expresa: CD38 (+), CD138 (+), CD19 (19), CD56 (-) (+/- 4.5 % dentro del total de células hematológicas y 100% dentro del total de células plasmáticas normales), que corresponde a células plasmáticas normales. 

  • Estudio seriado de médula ósea (Febrero 2018): médula ósea con ligero incremento de la serie eritroide, con maduración conservada y leves alteraciones morfológicas de los megacariocitos.

  • Determinación de fenotipo de proliferación tumoral por inmunohistoquímica (Marzo 2018): CD20 + CD3 + CD138 + (predominante) CD68 + Kappa positivo Lambda positivo. Conclusiones: los acúmulos celulares conservados de estirpe linfoplasmocitaria en este material expresan POLICLONALIDAD, lo que favorece el diagnóstico de carácter reactivo (no neoplásico de los mismos).

  • RMI de columna dorsolumbar (Junio 2019): El disco intervertebral D12-L1 se encuentra disminuido en altura con hipointensidad de la señal en T2, evidencia una hernia discal paramediana izquierda que comprime el saco dura. Nefromegalia bilateral con marcada alteración de la relación cortico-medular observándose múltiples áreas hipointensas en T2 a predominio subcapsular.

  • Anatomía patológica de glándula salival menor (Junio 2018): denso infiltrado linfoplasmocitario. Ductos atróficos. Focos de fibrosis de aspecto lamelar con imagen sugestiva de flebitis obliterativa. Conclusión: sialoadenitis crónica con rasgos sugestivos de enfermedad por IgG4.

  • Medulograma (Agosto 2019): Celularidad conservada. Marcadores inmunológicos: grupo de células plasmáticas cuyo inmunofenotipo expresa: CD38(+) intenso, CD138(+), CD19(+), CD56(+/-), (+/- 0,5% dentro del total de células hematológicas y 100% dentro del total de células plasmáticas), policlonales, que corresponde a células plasmáticas normales.

  • Anatomía patológica de medula osea (Agosto 2019): médula ósea levemente hipocelular para la edad, de estructura general conservada. No se observa infiltración neoplásica en el material examinado. 

  • Biopsia de piel (Septiembre 2020): infiltrado de linfocitos y aislados eosinófilos a nivel perivascular superficial con eritrocitos extravasados. Incontinencia pigmentaria sin cambios epidérmicos significativos. Puede relacionarse a dermatitis postinflamatoria o bien vasculitis en etapa tardía de evolución.

  • Ecocardiograma (Enero 2021): fraccion de eyeccion de 65%.

  • Serologías (VHB/VHC/VDRL/HIV) (Enero 2021): no reactivas.

  • Proteinograma por electroforesis (Enero 2021): proteínas totales 9.2%. Hipoalbuminemia y aumento policlonal en zona gamma.

  • FAN (Enero 2021): reactivo 1/40 patrón moteado.

  • Perfil de hierro (Enero 2021): sideremia 14.4 / Ferritina 542 / TIBC 170 / %SAT 8 / Recuento reticulocitos relativo 1.34 / Absolutos 4.9

  • Biopsia cutánea de púrpura en miembros inferiores (Enero 2021): fragmento de tejido cutáneo  que exhibe signo de vasculitis leucocitoclástica con extravasación eritrocitaria.

Examen físico:

Impresión general: lúcido en regular estado general.

Signos vitales: TA 130/80 mmHg, FC 60 lpm, FR 16 rpm, T° 36.1ºC, SatO2 98%. 

Piel: Piel rosada, cicatriz de kocher.

Sistema ganglionar: no se palpan adenopatías.

Cabeza:

Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares completos, no dolorosos. Pupilas isocóricas reactivas y simétricas.

Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos.

Cavidad bucal: mucosas semihúmedas, piezas dentarias incompletas en regular estado. Lengua central y móvil.

Conducto auditivo externo: permeable sin secreciones.

Cuello: cuello cilíndrico, simétrico, no se palpan adenopatías. Ingurgitación yugular 4/6 bilateral con colapso inspiratorio.

Tronco:

Columna: sonora, dolor a la palpación de músculos paravertebrales en región lumbar.

Puño-percusión: negativa bilateral.

Edema sacro: ausente.

Tórax:

Aparato Respiratorio

Inspección:buena mecánica ventilatoria, sin reclutamiento ni tiraje.

Palpación: expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservada.

Percusión: sonoridad conservada.

Auscultación: murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.

Región Precordial:

Inspección: no se observa latido patológico

Palpación: no se palpan frémito ni latido patológico

Auscultación: ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos.

Abdomen y genitourinario:

Inspección: abdomen plano, sin estigmas de circulación colateral. Cicatriz de quemadura en hemiabdomen inferior.

Palpación: blando, depresible e indoloro. Esplenomegalia.

Percusión: timpánico.

Auscultación: ruidos hidroaéreos conservados

Neurológico:

Pares craneales: Hipoacusia derecha. Resto de pares craneales conservados.

Motilidad Activa: conservado.

Tono muscular: conservado.

Reflejos osteotendinosos: conservados.

Reflejos cutáneo-abdominales: conservados.

Babinsky, Hoffman: ausentes.

Marcha: conservada.

Pruebas cerebelosas: conservadas.

Sensibilidad:

Táctil: conservada.

Algésica: conservada.

Vibratoria: conservada.

Sin flapping ni rueda dentada. 

Sin signos meníngeos.

Extremidades:

Superiores: Tono, trofismo, fuerza y sensibilidad conservados.  Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. 

Inferiores: Tono, trofismo, fuerza y sensibilidad conservados. Homans y Ollows negativos. Sin edemas. 

Región Perineal: no se evalúa

Exámenes Complementarios:

Laboratorio:

Día 0

Día 3

Día 6

Día 8

Hemoglobina (g/dL)

10.5

9.3

10.3

11.7

Hematocrito (%)

31

27

31

36

VCM (fl)

88

–

–

–

HCM (pg)

29

–

–

–

CHCM (g/dl)

33.5

–

–

–

Glóbulos blancos (/mm)

4810

3920

4670

5400

Plaquetas (/mm)

175000

186000

206000

231000

Glicemia (mg/dl)

82

79

92

162

Urea (mg/dl)

213

121

83

72

Creatinina (mg/dl)

7.13

4.66

3.83

3.51

Sodio (mEq/l)

128

141

139

133

Potasio (mEq/I)

5.88

4.21

4.24

4.73

Cloro (mEq/l)

101

113

109

102

Calcio (mg/dL)

8.7

8.4

8.9

–

Fósforo (mg/dL)

9.5

4

3.2

–

Magnesio (mg/dL)

1.9

1.2

1.2

–

Albúmina (g/dl)

2.6

2.8

–

pH

7.11

7.29

7.29

7.26

pCO2 (mmHg)

24.8

38.6

44

28.5

pO2 (mmHg)

66.7

61.5

58.6

–

Exceso de base (mmol/L)

-20.1

-7.7

-5.2

-5.2

HCO3 (mmol/L)

7.7

18.2

20

20

SatO2 (%)

89.9

86

87.3

–

Ácido láctico (mmol/L)

1.01

1.6

1.9

2.53

Bilirrubina total (mg/dL)

0.40

–

–

–

TGO (UI/L)

37

–

–

–

TGP (UI/L)

47

–

–

–

FAL (UI/L)

151

–

–

–

GGT (UI/L)

85

–

–

–

Colinesterasa sérica (UI/L)

4953

–

–

–

Amilasa (UI/L)

223

–

–

–

LDH (UI/L)

252

–

–

–

VES (mm/1° hora)

140

–

–

–

TP (seg)

10.5

–

–

–

KPTT (seg)

24

–

–

Proteinograma por electroforesis (dia 0):

Proteínas totales (g%)

10.90

Albúmina  (g%)

2.90

Alfa1 antitripsina (g%) 

(VN 0.09 – 0.18)

0.20

Alfa2 macroglobulina (g%) 

(VN 0.48 – 0.73)

0.90

Beta 1 haptoglobina (g%) 

(VN 0.40 – 0.60)

0.60

Beta 2 transferrina  (g%) 

(VN 0.13 – 0.33)

0.40

Inmunoglobulinas  (g%) 

(VN 0.53 – 1.20)

5.90

Cuantificación IgG (mg/dl) 

(VN 850 – 1450)

6299

Cuantificación IgA (mg/dl) 

(VN 110 – 195)

146

Cuantificación IgM (mg/dl) 

(VN 100 – 200)

35

marcado aumento policlonal de Igs

  • FAN y ANCA (día 0): negativos

  • Dosaje de 25 hidroxivitamina D2 y D3 (día 0): 31.74ng/ml (VN: 20-30)

  • Dosaje de parathormona intacta (PTH) (día 0): 12.33 pg/ml (VN: 15-65)

  • Orina completa con índices urinarios (día 1): amarillo limpido, densidad 1008, pH 5.00, hemoglobinuria 1+, hematies 2-3, leucocitos 0-1, celulas epiteliales 1-2, cilindros granulo hialinos uno c/2 campos; cilindros granulosos uno c/6 campos. Na 26 Urea 664 Cl 19 Creatininuria 51.99 K 18.54 Proteinuria 0.50 IPC 961.

  • Radiografía de tórax frente/perfil (día 1): centrada, se observa redistribución de la trama vascular. Índice cardiotorácico