Ctedra de Clnica Mdica – Facultad de Ciencias Mdicas – Universidad Nacional de Rosario

Presentación del caso clínico.

Enfermedad actual:

Paciente mujer de 32 años, con antecedentes de púrpura trombocitopénica idiopática refractaria a tratamiento con corticoides y reciente internación para realización de esplenectomía ingresa derivada desde el hospital de su localidad de origen por cuadro de 1 semana de evolución caracterizado por cefalea holocraneana de intensidad 7/10 que no cede con analgésicos y que se acompaña de episodio de convulsión tónica generalizada de segundos de evolución que ceden espontáneamente y no se acompaña de relajación de esfínteres. En dicha institución repite nuevo evento convulsivo por lo que es derivada a nuestro nosocomio para evaluación por neurología. Al interrogatorio dirigido refiere un episodio febril y niega síntomas gastrointestinales, urinarios,

respiratorios y otros síntomas.

Antecedentes personales:

Púrpura trombocitopénica idiopática diagnosticada a los 3 meses de edad en contexto de aparición de petequias la cual es refractaria a tratamiento con corticoides.  Internación en unidad de terapia intensiva a los 21 años por cuadro no especificado en contexto de petequias generalizadas y plaquetopenia severa, sin requerimiento de asistencia respiratoria mecánica (se desconocen más datos).  Sífilis diagnosticada en enero del 2017 por lo que realizó tratamiento completo con penicilina benzatínica.  Antecedentes ginecoobstetricos: Nulípara. Ciclos menstruales irregulares. No utiliza métodos anticonceptivos.  Quiste ovárico en estudio diagnosticado en 2016.  Internación de forma programada en octubre del 2017, para realización de esplenectomía sin complicaciones. Realizó previo a la cirugía inmunoglobulina humana y ácido tranexámico.  Niega hábitos tóxicos.

 Mediación habitual: omeprazol 20 mg/día, mepredisona 60 mg/día, hierro 200 mg cada 12 hs, vitamina D 20 gotas/día. Contraindicación de consumo de ibuprofeno y aspirina.

Antecedentes familiares:

  • Padre: vivo. Artrosis.
  • Madre: viva. Diabética.
  • Hijos: no presenta.
  • Hermanos: 6, vivos. Sanos.

Estudios previos:

  • Perfil del hierro (18.04.17): Hierro sérico 31 μg/dl [60-160]. Transferrina 362.2 μg/dl
    [228-428]. % Saturación de transferrina 8.6% [20-55]. Ferritina 6 ng/ml [15-150].
  • Laboratorio inmunológico (18.04.17):
    • Factor Reumatoideo Cuantitativo: 2.5 UI/ml [4-14].
    • Cuantificación de C3: 122 mg/dl [103-145].
    • Cuantificación de C4: 29 mg/dl [20-50].
    • Factor antinuclear (FAN): negativo.
    • Anti – DNA nativo: negativo.
    • ACA IgG (Anti Cardiolipinas IgG): negativo.
    • ACA IgM (Anti Cardiolipinas IgM): negativo.
    • Ac. Anti Beta 2 Glicoproteina 1: negativo.
    • Ac anti Helicobacter Pylori IgG: 28 UR/ml [0-30].
    • Prueba de Coombs directa: negativo.

    Proteinograma por electroforesis (18.04.17):

    • Albúmina: 4.00 g% [3.9-4.7].
    • Alpha 1 Antitripsina: 0.35 g% [0.09-0.18]
    • Alpha 2 Macroglobulina: 0.87 g% [0.48-0.73]
    • Beta 1 Haptoglobina: 0.59 g% [0.40-0.60]
    • Beta 2 Transferrina: 0.43 g% [0.13-0.33]
    • Inmunoglobulinas: 1.25 g % [0.53-1.2]
    • Fraccionamiento Proteico Normal
    • Frotis de sangre periférica (14.09.17): microhematocrito: 39%, glóbulos blancos:
      18.000/mm3, plaquetas: 16.000/mm3.
    • Ecografía abdominal (19.09.17): sin hallazgos patológicos.
    • Frotis de sangre periférica (06.10.17): microhematocrito: 35%, glóbulos blancos:
      19.000/mm3, plaquetas: 100.000/mm3.

Examen físico: paciente somnolienta, orientada en tiempo, espacio y persona. Impresiona moderadamente enferma.

Signos vitales: presión arterial: 110/70mmHg. Frecuencia cardíaca: 96 lpm. Frecuencia respiratoria:
18 rpm. Temperatura: 36.6ºC. Saturación de O 2 : 99% (aire ambiente).

Cabeza y cuello: normocéfalo, cabello bien implantado, pediculosis. Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos conservados. Puntos sinusales negativos. Fosas nasales y conductos auditivos externos permeables y sin secreciones ni epistaxis/otorragia. Cavidad bucal: piezas dentarias incompletas con mal estado, lengua central y móvil, mucosas húmedas, orofaringe rosada y sin lesiones, reflejo nauseoso conservado. Cuello: cilíndrico, simétrico, pulsos carotideos simétricos, ingurgitación yugular 2/6, con colapso inspiratorio. No se palpan adenopatías cervicales ni supra o infraclaviculares. No se palpa tiroides. No se observa hipertrofia parotídea.

Tórax: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Columna sonora, sin desviaciones. Espino
palpación negativa.

Aparato cardiovascular: no se observan ni palpan latidos patológicos ni frémito. R1 y R2
normofonéticos, no se auscultan soplos, R3 ni R4.

Aparato respiratorio: respiración costo-abdominal, sin tiraje ni reclutamiento abdominal. Expansión
de bases y vértices conservada. Vibraciones vocales conservadas. Sonoridad pulmonar conservada. Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados.

Abdomen: globuloso, sin circulación colateral, presenta herida quirúrgica de cirugía reciente con puntos de sutura sin secreción ni signos de flogosis en hipocondrio izquierdo. Estrías violáceas en pared abdominal. Blando, depresible, indoloro. Sin hepatomegalia. Timpanismo conservado. Ruidos hidroaereos conservados. Puño percusión bilateral negativa.

Genitales: vulva e introito sin secreción, ni lesiones.

Miembros: tono muscular, trofismo, sensibilidad, temperatura, movilidad digital y pulsos conservados. Sin edemas ni adenopatías.

Examen Neurológico: glasgow 14/15. Pares craneales conservados. Sensibilidad, motilidad activa y fuerza en cuatro miembros. Coordinación, marcha y equilibrio conservados. Sin signos de irritación meníngea. Reflejos osteotendinosos conservados. Sin flapping ni rueda dentada. Babinski
negativos bilateral.

Exámenes complementarios:

Laboratorio:

DÍA 0

DÍA 2

Hemoglobina (g/dL)

11

10

Hematocrito (%)

34

34

Glóbulos blancos (cél/mm3)

24000

12670

Plaquetas(cél/mm3)

107000

53000

Glicemia (mg/dL)

147

126

Uremia (mg/dL)

31

15

Creatininemia(mg/dL)

0.67

1

Na+ (mEq/l)

135

135

K+ (mEq/l)

4.74

3.7

Cl- (mEq/l)

96

100

Bilirrubina total (mg/dL)

0.44

–

GOT (UI/L)

23

–

GPT(UI/L)

33

–

FAL (UI/L)

68

–

GGT(UI/L)

20

–

Colinesteresa (UI/L)

7674

–

Amilasa (UI/L)

64

–

LDH (UI/L)

823

–

Calcio (mg/dL)

7.7

–

Fósforo (mg/dL)

3.3

–

Magnesio (mg/dL)

1.63

–

VES (mm/1° hora)

8

–

PCR (mg/L)

30

–

Ph

7.37

–

PCO2 (mmHg)

42

–

EB (mmol/l)

-1.2

–

HCO3 st (mmol/l)

23.2

–

HCO3 R (mmol/l)

23.9

–

Ac. Láctico (mmol/l)

3.1

–

  • Orina completa (Día 0): amarillo claro, límpido, densidad de 1017, pH 7. Sedimento sin hallazgos patológicos.

  • Hemocultivos por 2 (Día 0): negativos definitivos.

  • Electrocardiograma (Día 0): ritmo regular, sinusal, FC 90 latidos/minuto, PR 0,08 seg, QRS 0,08 seg, QT 0,32 seg, AQRS +30°. Sin signos de isquemia aguda ni de arritmias.

  • Radiografía de tórax (Día 0): índice cardiotorácico conservado. Sin infiltrados pleuroparenquimatosos evidentes. Senos costo frénicos impresionan libres. (Figura 1)

  • TAC de cráneo (Día 0): no se observan colecciones hemáticas intra ni extra axiales. No se evidencian alteraciones densitométricas del parénquima cerebral ni en cerebelo. No se identifican refuerzos patológicos luego de la administración de contraste E.V. Sistema ventricular presenta forma y tamaño conservado. Línea media centrada. En la fosa posterior el 4º ventrículo es de forma, tamaño y situación normal. Aspecto normal del tronco encefálico. Las cisternas cerebelo-pontinas están libres. No se observan alteraciones en las estructuras óseas de la calota craneana. (Figura 2,3)

  • Citofisicoquímico de líquido cefalorraquídeo (día 0): presión de apertura 24 cm H2O. Líquido transparente. Glucosa 0.84 mg/dL, proteínas 0.33 mg/dL, pandy +, elementos 2.

  • Tinta china LCR (día 0): negativo.

  • VDRL LCR (día 0): negativo.

  • PCR virales LCR (día 0): VEB, VVZ, CMV, VHS I y II, VHZ: no reactivas.

  • Frotis de sangre periférica (día 0): microhematocrito: 38%, glóbulos blancos: 24.000/mm3 (N 72%), plaquetas: 130.000/mm3.

  • Tóxicos en orina (día 0): positivo para barbitúricos y benzodiacepinas.

  • VDRL (Día 2): no reactiva.

  • Frotis de sangre periférica (día 3): microhematocrito: 34% (hipocromía ++, campos de howell jolly), glóbulos blancos: 12.000/mm3 (Ns 64%, Eo 2%, B2%, L 28%, M 4%), plaquetas: 45.000/mm3.

  • Resonancia magnética de cráneo (día 3): en secuencia T1 previo a la administración del contraste, se observa hiperdensidad (debido a la pérdida del vacío de señal por flujo) del seno venoso longitudinal superior y de estructuras venosas corticales frontales y parietales. Tras la administración de gadolinio endovenoso se evidencia defecto de relleno que afecta a la casi totalidad del seno longitudinal superior y a algunas venas corticales. Dichos defectos son compatibles con trombosis venosa a nivel de las estructuras mencionadas. Se asocia la presencia de un área cortical frontal bilateral, predominantemente derecha hiperintensa en difusión que no cae en el mapa de ADC, con edema de la sustancia blanca subcortical. Tras la administración del gadolinio endovenoso se evidencia refuerzo de surcos adyacentes y de la duramadre a nivel bifrontal. La imagen descripta es compatible con área de infarto venoso sin signos de complicación hemorrágica.

Las cavidades ventriculares presentan su tamaño y morfología conservada. Las estructuras de la línea media se hallan en su topografía habitual. A nivel de la fosa posterior el 4to ventrículo se encuentra en la línea media. Bulbo, protuberancia y mesencéfalo sin alteraciones.

En las imágenes coronales la región selar, el quiasma óptico y los senos cavernosos están libres de procesos patológicos. Angulos pontocerebelosos sin evidencia de lesiones.

Conclusión: trombosis del seno longitudinal superior y algunas estructuras venosas corticales, asociada a infarto venoso frontal bilateral predominantemente derecho. (figuras 4, 5 y 6)

  • Frotis de sangre periférica (día 4): microhematocrito: 33%, glóbulos blancos: 13.000/mm3 (N 72%, L 26%), plaquetas: 90.000/mm3 (macroplaquetas).

Evolución:

A su ingreso por sospecha de foco infeccioso a nivel de sistema nervioso central se realiza impregnación con fenitoína e inicia tratamiento antibiótico empírico con vancomicina, piperacilina/tazobactan y aciclovir. Se realiza tomografía de cráneo y punción lumbar que resultan normales, por lo que se suspende tratamiento antibiótico continuando con Aciclovir con sospecha de  encefalitis herpética. El día 4 de internación se reciben PCR negativas por lo cual se decide suspender antiviral. Posteriormente se realiza resonancia magnética con fase angiográfica donde se evidencia la presencia de trombosis del seno longitudinal por lo que se inicia tratamiento anticoagulante con enoxaparina a dosis ajustada a plaquetopenia de la paciente.

Imágenes del caso