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Resolución
Se trata de un Síndrome de Claude Bernard Horner producido por compresión del símpático cervical por la enfermedad de Hodgkin.
Un poco de historia…
Johann Friedrich Horner, oftalmólogo suizo, describió en 1869 el caso de una mujer de 40 años con cefalea, ptosis, miosis y eritema facial derecho. Atribuyó esta clínica a daño de la vía simpática cervical. Anteriormente, en 1852, el fisiólogo francés Claude Bernard había descrito el cuadro clínico en animales. Actualmente el compromiso del simpático cervical se conoce con el epónimo de síndrome de Claude Bernard-Horner (SCBH).
Patogenia
El SCBH puede producirse por el daño de la vía simpática desde el hipotálamo hasta el globo ocular (imagen 1)
Imagen 1. Inervación simpática del globo ocular. (tomada de Up to Date)
Causas
A pesar de que son muchos los procesos que dan lugar a este síndrome (Tabla 1) es fundamental investigar sobre la presencia de neoplasias, especialmente malignas. El SCBH puede ser la forma de presentación de las mismas.
En una gran serie de casos (450 pacientes) en el 40% de los pacientes no se encontró una causa específica; en el resto, el 13% presentaba una lesión de la primera neurona, el 44% de la segunda y en el 43% se identificó una lesión de la tercera neurona (postganglionar).
Tabla 1. Causas del Síndrome de Claude Bernard Horner
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Central |
Preganglionar |
Postganglionar |
Hipotálamo
Tronco encéfalo
Médula Cervical
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Médula Cervicotorácica
Plexo braquial inferior
Ápex Pulmonar / Mediastino
Región Cervical Anterior
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Ganglio Cervical Superior
Arteria Carótida Interna
Base de cráneo / Canal carotídeo
Seno Cavernoso
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Clínica
En su forma completa hay, en el mismo lado de la lesión, miosis por disfunción del músculo radiado (dilatador) de la pupila; grados variables de ptosis palpebral por denervación del músculo de Müller -que en ocasiones puede ser el único signo. Estos dos primeros signos pueden observarse en el paciente presentado en esta sección. Otros componentes del síndrome son trastornos de la sudoración (anhidrosis) que sólo aparecen en las lesiones centrales o preganglionares y puede afectar cara, cuello y parte del tórax; discreta congestión conjuntival secundaria a vasodilatación, heterocromía del iris (coloración azul grisácea del iris) presente en la forma congénita; y enoftalmia más aparente que real. También puede observarse una dilatación retardada (ver Diagnóstico). Todas estas manifestaciones varían según la localización de la lesión:
· El compromiso de la neurona central casi siempre es unilateral producto de un accidente cerebro vascular. El SCBH puede acompañar a la gran mayoría de los síndromes del tronco encéfalico. Por ejemplo el síndrome de Wallenberg (infarto dorsolateral del bulbo), se asocia a SCBH en 75% de los casos.
· Los pacientes con espondilosis cervical pueden no tener síntomas ni signos de compromiso medular y sólo presentarse con SCBH y leve dolor cervical.
· SCBH alternante puede observarse en pacientes con síndrome de Shy-Drager. En estos pacientes se plantea que tengan un SCBH unilateral permanente y ataques intermitentes de “disautonomia” refleja que excita el centro cilioespinal de Budge-Waller. Además, se ha descrito asociado a lesiones de médula cervical, siringomielia y mielopatía actínica.
· En el compromiso pre ganglionar, la distribución de la anhidrosis es característica y compromete cráneo, cara y cuello bajo la clavícula. Las causas más comunes son los tumores de pulmón y mama, en los que el SCBH es casi siempre una manifestación tardía. En pacientes con cáncer y plexopatía braquial tratados con radioterapia, el SCBH es más frecuentemente un compromiso metastásico que por radionecrosis.
· La neurona preganglionar puede ser bloqueada transitoriamente por anestesia epidural o intrapleural. El ganglio cervical superior se encuentra 1.5 cm. detrás de la tonsila palatina, por lo que el CBH puede presentarse después de una tonsilectomía o de un traumatismo penetrante intra oral.
· Las lesiones post ganglionares pueden ser extra o intra craneanas. Habitualmente el SCBH ocurre en forma aislada. La presencia de dolor sugiere disección carotídea, oclusión carotídea, cefalea vascular o compromiso del seno cavernoso. En una serie de 146 pacientes con disección carotídea, el 44% tuvo un SCBH post ganglionar doloroso. La neuralgia paratrigeminal de Reader (neuralgia trigeminal persistente y SCBH post ganglionar) probablemente representa, en algunos pacientes, una disección carotídea no diagnosticada.
· Lesiones del seno cavernoso como tumores, aneurismas o infecciones determinan un SCBH asociado a oftalmoplejía y dolor o disestesia facial ipsilateral.
· En la cefalea Cluster el SCBH persiste, típicamente, a pesar de resuelto el dolor. Tumores nasofaringeos o del foramen yugular pueden causar un SCBH postganglionar asociado a disfagia, parálisis de la lengua y anestesia faringea ipsilateral.
Diagnóstico. Un método simple.
Frente a un paciente con anisocoria no siempre es fácil reconocer cuál es la pupila alterada para luego diferenciar el cuadro de otras entidades clínicas.
En el SCBH está afectada la inervación simpática del ojo. Por lo tanto hay una limitación en la dilatación de la pupila ante la disminución de estímulos luminosos. Es por eso que ante la sospecha del SCBH se debe examinar ambas pupilas en penumbras, donde la anisocoria será más pronunciada. La pupila miótica estará señalando el lado afectado.
Además, como se mencionó anteriormente, en el SCBH existe una dilatación retardada. Normalmente la pupila se dilata en forma completa a los 5 segundos de retirado el estímulo luminoso debido a la acción simpática. En el SCBH la dilatación es lenta (15- 20 seg.), con incremento de la anisocoria en los primeros 5 segundos de oscuridad (la pupila normal se dilata y no así la afectada).
Conclusión
La evolución del cuadro clínico dependerá de la lesión causante. En muchos casos, si ésta es tratada a tiempo, el SCBH retrograda.
A pesar de no encontrarse una causa evidente en un gran número de casos, es importante destacar que la presencia de este síndrome obliga al médico a descartar entidades graves, como neoplasias, ya que puede ser la manifestación inicial de las mismas.
· Pablo Ioli. El Síndrome de Claude Bernard Horner y otros desconocidos de siempre. Revisión. Volumen 5, número 2, agosto-diciembre 2002. Revista del Hospital Privado de Comunidad. Serv de Neurología Hospital Privado de la Comunidad. Argentina.
· Fields CR, Barker FM. Review of Horner’s syndrome and a case report. Optom Vis Sci. 1992 Jun;69(6):481-5.
· Maloney WF; Younge BR; Moyer NJ. Evaluation of the causes and accuracy of pharmacologic localization in Horner’s syndrome. Am J Ophthalmol. 1980 Sep;90(3):394-402
· Asensio-Sánchez VM et al. Comunicación Corta. Síndrome de Horner Traumático. Arch Soc Esp Oftalmol 2007; 82: 171-174.
· F Soprani, V Armaroli, A Venturini, E Emiliani, and D Casolino. A rare case of adenoid cystic carcinoma of the nasopharynx manifesting as Horner’ s syndrome: discussion and review of the literature. Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, Santa Maria delle Croci Hospital, Ravenna Department of Radiation Oncology, Villa Maria Cecilia Hospital, Cotignola (RA) Department of Radiation Oncology, Santa Maria delle Croci Hospital, Ravenna, Italy.
· Drs. Mirta López y Patricio Mellado. Sme de Claude Bernard-Horner. Cuadernos de Neurología vol. XXIV-2000. Departamento de Neurología. Escuela de Medicina Universidad Católica de Chile.
· Martin, TJ, Corbett, JJ. The Pupil. In: Neuro-ophthalmology: the requisites in ophthalmology, Krachmer, JH (Ed), Mosby, St. Louis 2000. Elsevier.