Cátedra de Clínica Médica – Facultad de Ciencias Médicas – Universidad Nacional de Rosario
| Miastenia Gravis Generalizada Seronegativa Presentación de un caso y revisión del tema Brance ML, Coloccini R, Miljevic JN.
Hospital J. B. Alberdi. Rosario. Santa Fe.
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Introducción
El diagnóstico clínico de Miastenia Gravis (MG) generalmente requiere de una historia de debilidad muscular, fatigabilidad, hallazgos particulares al examen físico y de la exclusión de otros diagnósticos. Este puede ser confirmado por una disminución del potencial de acción muscular al realizar electromiografía con estimulación nerviosa repetitiva, por aumento del jitter en electromiografía de fibra simple o por respuesta positiva a la administración de inhibidores de la acetilcolinesterasa [[1]]. En la década del 70 el descubrimiento de la presencia de anticuerpos antireceptor de acetilcolina (AChR) fue clave tanto para el diagnóstico como para la terapéutica seleccionada en estos pacientes. Sin embargo una proporción, de estos pacientes presentan anticuerpos negativos, denominándose a esta entidad MG “seronegativa”, aunque investigaciones posteriores dilucidaron la presencia de otros anticuerpos dirigidos frente a otras estructuras de la placa neuromuscular [[2]], tales como los anticuerpos anti-MuSK y otros anticuerpos no IgG, presumiblemente IgM.
Caso Clínico
Paciente de sexo masculino de 36 años de edad que consultó por un cuadro de dos semanas de evolución caracterizado por ptosis palpebral bilateral a predominio derecho y diplopía. Una semana más tarde agregó mialgias en ambas pantorrillas y debilidad muscular progresiva, a predominio derecho, que empeoraba con la actividad. El cuadro progresó a miembros superiores, desarrollando a su vez, importante dificultad para deambular. Al examen físico presentaba ptosis palpebral a predominio derecho con oftalmoplejía global, debilidad muscular generalizada a predominio proximal, normoreflexia osteotendinosa bilateral, con pruebas de fatigabilidad positivas. Se realizó prueba de piridostigmina que no fue concluyente. La prueba de enfriamiento sobre los párpados mediante la aplicación local de hielo fue positiva, encontrando apertura ocular tras dos minutos a la aplicación, con nueva ptosis luego de recuperar la temperatura en dicha región.
Se realizó un laboratorio completo para estudio de debilidad muscular que evidenció VES 3mm, glicemia 106 mg/dl, CPK 175 mUI/ml, TGO 27 mUI/ml, LDH 287 mUI/ml, calcemia 9,9 mg/dl, fosfatemia 3,2 mg/dl, magnesemia 2 mg/dl. Serologías VHB,VHC,VIH no reactivas, VDRL no reactivo, proteinograma por electroforesis sin alteraciones, TSH 1,87 uUI/ml, látex FR no reactivo, FAN no reactivo, anticuerpos antireceptor de acetilcolina (AChR) 0,11 nmol/L (VN: