Cátedra de Clínica Médica – Facultad de Ciencias Médicas – Universidad Nacional de Rosario

Paciente de sexo femenino de 63 años de edad con antecedentes de insuficiencia cardiaca congestiva, EPOC, con mastectomía radical derecha en 1998 por cáncer de mama, múltiple internaciones por exacerbaciones de EPOC y lesiones cutáneas múltiples de 40 años de evolución, que según refirió también las presentaba uno de sus cuatro hijos.

Tratamiento farmacológico: furosemida, diltiazem, budesonida, salbutamol y bromuro de ipratropio.

Ingresa por cuadro de dolor toráxico y exacerbación de su disnea habitual de horas de evolución, se realiza diagnóstico de síndrome coronario agudo sin supradesnivel  del ST, cursa su internación en Unidad de Cuidados Coronarios, con mala respuesta al tratamiento, con progresión a shock sin respuesta a inotrópicos, obita a las 48hs de su ingreso. 

Informe de anatomía patológica de lesiones  cutáneas abdominales

Descripción macroscópica: Lesiones  nodulares que miden de 0.5 cm y 1 cm de diámetro, al corte se visualizan de color amarillo pálido y de consistencia duro elástica. Diagnóstico patológico: Neurofibromas dérmicos que exhiben focos de edema y no se aprecian atipias nucleares ni evidencias de anomalías divisionales.

La neurofibromatosis de tipo 1 (NF1) o enfermedad de Von Recklinghausen es una enfermedad autosómica dominante con una incidencia aproximada de 1 en 3.500 recién nacidos. Es una enfermedad multisistémica que afecta principalmente el sistema nervioso y la piel. Las manifestaciones clínicas más características de esta enfermedad son las manchas café con leche, los neurofibromas y los nódulos de Lisch.

Autores

: Rodríguez Marina, Cappa Gustavo, Diego Piombino.

Hospital de Emergencias Dr Clemente  Álvarez (HECA) Rosario