Cátedra de Clínica Médica – Facultad de Ciencias Médicas – Universidad Nacional de Rosario
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Discusión del caso clínico
Dr. Lionel Talamonti
Paciente mujer de 16 años de edad.
Cuadro crónico
Poliadenopatías generalizadas (cervicales, axilares, mediastinales y abdominales)
Patrón de inflamación granulomatosa en biopsia ganglionar.
Las linfadenopatías son una causa común de consulta. Pueden ser la manifestación primaria o secundaria de muchas enfermedades. La mayoría se debe a causas banales que producen inflamación inespecífica. En atención primaria menos del 5% requiere biopsia. Este porcentaje aumenta sustancialmente en el nivel terciario.
Generalmente plantean un problema diagnóstico cuando no hay una causa evidente.
En el estudio del paciente, conviene clasificarlas en localizadas o generalizadas y caracterizarlas según el tamaño, número, consistencia, dolor a la palpación, movilidad.
La distribución es un factor importante ya que típicamente se describen como banales a las adenopatías ailadas submaxilares menores de 1 cm e inguinales de hasta 2 cm. Las mediastinales e hiliares obligan a un estudio más profundo y se deben a procesos como tuberculosis, histoplasmosis, sarcoidosis, y linfoma. Las abdominales generalmente se deben a procesos malignos, especialmente linfoma. Las adenopatías supraclaviculares y escalénicas son siempre patológicas y en las primeras hasta un 50% son malignas.
Cuando biopsiar?
Ante la sospecha de enfermedad maligna no debe diferirse la biopsia.
En un estudio en jóvenes de 9 a 25 años, las 3 variables que se asociaron a un valor predictivo positivo del 97% para cáncer y granulomas fueron el tamaño de los ganglios mayor a 2 cm y radiografía de torax patológica, y síntomas en garganta, nariz y oidos.[1]
La biopsia debe realizarse por escisión completa del ganglio de mayor tamaño.
Etiologías.
Infecciosas:
Virales
Bacterianas: TBC
Fúngicas: Histoplasmosis
Clamidias
Parasitarias
Rickettsias
Inmunológicas
Artritis Reumatoide
Lupus Eritematoso Sistémico
Cirrosis biliar primaria
Hipersensibilidad a fármacos (Fenitoína, carbamazepina, alopurinol, etc)
Malignas
Linfomas Hodgkin y no Hodgkin
Leucemias
Metástasis
Enfermedades por almacenamiento de lípidos
Otras
Sarcoidosis
Enfermedad de Kikuchi
Granulomatosis linfomatoide
Enfermedad de Castleman
Pseudotumor inflamatorio de los ganglios linfáticos
Histiocitosis X, Enfermedad de Rosai Dorfman (niños)
En nuestro caso la paciente presenta adenopatías generalizadas. La primera patología a descartar en un paciente con linfadenopatías generalizadas es la infección por HIV que en nuestra paciente es negativo. Además la localización mediastinal y abdominal, el hecho de contar con biopsia con patrón granulomatosos y la evolución crónica de la enfermedad, nos restringe a un número limitado de patologías.
Linfadenitis tuberculosa (Escrofula)
Causa común de TBC extrapulmonar
Hasta un 43% de las linfadenopatías cervicales [2]
Generalmente sin síntomas constitucionales y con Rx de tórax normal
TAC de abdomen puede ayudar en el diagnóstico diferencial con linfomas. En la TBC las adenopatías presentan refuerzo periférico a veces con apariencia mutilobular, mientras que el linfoma refuerza homogeneamente. [3]
Las formas diseminadas de TBC pueden también dar compromiso ganglionar secundario.
Diagnóstico por examen directo o cultivo de ganglio.
Presenta:
A favor
Proceso crónico
Granulomas
En contra
Biopsia con granuloma sin caseosis
Tinciones para BAAR negativas
Imágenes de adenopatías con refuerzo homogeneo por TAC.
Por lo que no la creo una entidad provable.
Histoplasmosis.
Cursa sintomática en el 5% de los casos. Cursa generalmente con cuadro febril. Presenta afectación predominantemente pulmonar. Puede mostrar patrón de consolidación, miliar, nódulos pulmonares múltiples, aumento de tamaño de los hilios. Puede presentar compromiso de las adenopatías mediastinales lo que se denomina Granuloma mediastinal.
Diagnóstico:
Anatomía patológica se observan granulomas y con tinciones especiales puede observarse el agente etiológico. Los cultivos son útiles en las formas diseminadas o pulmonares crónicas. Son útiles la detección de antígeno sérico, urinario y anticuerpos específicos.
Presenta:
A favor
Biopsia con inflamación granulomatosa
Adenopatías mediastinales
Compromiso pulmonar
En contra
Inmunocompetente
Tiempo de evolución, en general se autolimita en pacientes inmunocompetentes.
Poca afectación pulmonar con mucho compromiso de ganglios linfáticos.
Biopsia con tinción negativa para histoplasma capsulatum
Por lo que no la creo una entidad provable.
Enfermedad por Arañazo de gato.
Agente Bartonella Henselae
Afecta a jóvenes inmunocompetentes
Lesiones cutaneas por mordedura o arañazo de gatos.
Adenopatías regionales en 2/3 de los casos, el resto afecta varias regiones.
Generalmente autolimitada en 4 meses, aunque hay reportes con duración de hasta 3 años
Puede producir hepato-esplenomegalia (hepatitis granulomatosa, esplenitis), encefalitis, conjuntivitis.
Generalmente cursa sin fiebre.
Diagnóstico
Biopsia Tinción de plata de Warthin-Starry se observan bacilos
Pruebas serológicas Títulos > 1/256
PCR
Presenta:
A favor
Cuadro clínico
Patrón granulomatoso en biopsia.
Patrón de granulomatosis hepática en pruebas analíticas
Serología positiva 1/100 indica infección probable
En contra
No presenta antecedente de arañazo o mordedura.
Títulos de anticuerpos por debajo del valor de corte que indica enfermedad
Falta de respuesta a tratamiento con antibioticos
Por lo que no la creo una entidad provable.
Enfermedad de Kikuchi. Linfadenitis necrotizante histiocitaria.
Enfermedad rara, benigna, de etiología desconocida.
Mujeres jovenes
Presenta alteraciones clínicas e histológicas que pueden confundirse con linfoma.
Linfadenopatías cervicales (localizadas) y fiebre (30 a 50% de los casos). Hay formas generalizadas.
Puede producir hepato – esplenomegalia, rash, sudoración nocturna y perdida de peso.
Anatomía patológica: muestra un espectro amplio de anormalidades. Presenta focos de necrosis coagulativa (aproximadamente la mitad de los casos) con infiltrado histiocitario rodeado por plasmocitos.
Laboratorio: Inespecífico. Puede aumentar la VES y LDH.
Diagnóstico: biopsia. Inmunomarcación
A favor
Edad
La presentación y los hallazgos en la biopsia no son típicos pero pueden ser compatibles. Debe descartarse linfoma por inmunomarcación.
La creo una entidad posible, aunque creo que primero debemos descartar las patologías previamente descriptas
Sarcoidosis:
Enfermedad granulomatosa idiopática multisistémica.
Afecta a personas jóvenes.
Presenta caracteristicamente aumento de tamaño de los hilios (70%)
Nodulos pequeños bien definidos de distribución linfática (peribroncovascular y subpleural) Fibrosis. No cursan con derrame pleural
Hasta un 40% presenta linfadenopatías periféricas generalizadas, tamaño variable (pueden ser masivas), no adherentes, firmes, indoloras.
El 75% presenta granulomas hepáticos y esplénicos.
Laboratorio:
VES frecuentemente elevada.
Aumento sérico de enzima convertidora de angiotensina (75%) Específica (< 5% falsos positivos)
Aumento de FAL, GGT, Ca++ ocacional.
Anatomía patológica: granuloma no caseificante
Diagnóstico:
Mediante la suma de la clínica, hallazgos radiográficos característicos, histología, descartando principalmente TBC.
Presenta:
En contra:
La trombosis venosa de la vena yugular interna.
El comportamiento agresivo a nivel del cuello observado en tomografía con imágenes de alteración grasa y planos musculares.
A favor
Imágenes en TAC
Biopsia
Compromiso pulmonar
Laboratorio aumento VES, Ca++, FAL y GGT aunque esto es inespecífico
Falta de respuesta a tratamiento antibacilar y antibioticos comunes.
Por lo antedicho lo creo un diagnóstico probable.
Linfomas
En especial el Linfoma de Hogkin
Afecta personas jovenes y adultos (curva bimodal)
Presenta linfadenopatías grandes, con crecimiento crónico, firmes, indoloras, con distribución axial, y diseminación por contigüidad.
Puede verse afectación extranodal en higado, bazo, médula ósea, y otros tejidos.
Puede acompañarse de síntomas B.
Laboratorio inespecífico. Aumento VES, LDH, Ca++, FAL y GGT
Anatomía patológica: Células de Reed Sternberg que se consideran el componente neoplásico (son características pero pueden encontrarse en otras patologías), sobre un fondo inflamatorio, con relación variable entre los componentes histiocíticos y linfocíticos lo que da lugar a las diferentes variantes histológicas. Cave destacar que la variante de esclerosis nodular presenta células lacunares y escasas o nulas células de
Reed Stemberg lo que puede confundirse con procesos inflamatorios crónicos y granulomatosos. En estos casos la inmunomarcación es definitoria.
A favor:
Edad
Clínica
Hallazgos en estudios de imágenes
Patrón de granulomatosis hepática por laboratorio
Síntomas B (sudoración nocturna, pérdida de peso)
Hallazgos en biopsia que pueden ser compatibles.
En contra
Biopsia sin evidencia de neoplasia, aunque no se realizó inmunomarcación.
Por lo antedicho lo creo un diagnóstico probable.
Metodología de estudio
Como primera medida propongo la realización de nueva biopsia de ganglio representativo por escisión. El estudio anatomopatológico con inmunomarcación. Si esto fuera inconcistente debemos realizar dosaje sérico de la enzima convertidora de angiotensina.
Diagnósticos
1 – Linfoma
2 – Sarcoidosis
3 – Enfermedad de Kikuchi
Bibliografía
1 – When to perform biopsies of enlarged peripheral lymph nodes in young patients. Slap GB; Brooks JS; Schwartz JS – JAMA 1984 Sep 14;252(10):1321-6.
2 – Peripheral lymph node tuberculosis: a review of 80 cases.
Dandapat MC; Mishra BM; Dash SP; Kar PK, Br J Surg 1990 Aug;77(8):911
3 – Tuberculosis versus lymphomas in the abdominal lymph nodes:
evaluation with contrast-enhanced CT. Yang ZG; Min PQ; Sone S; He ZY; Liao ZY; Zhou XP; Yang GQ; Silverman PM – AJR Am J Roentgenol 1999 Mar;172(3):619-23.
4 – Medicina Interna. Harrison.
5 – UptoDate